Hallemann—Streiff综合征8例报告

1980年～1988年共遇到8例HalIermann-Streiff综合征,2例进行了7年后随访。病人包括男性6例,女性2例,年龄在8岁～32岁之间。临床表现为:①鸟面畸形;②先天性白内障或无晶体在全部病例中均具备;③牙齿异常7例;④体儒4例,其中1例(例7,男,32岁,身高1.23m,体重29.5 kg)前囟门未闭;⑤皮肤萎缩7例,萎缩灶发亮菲薄,特别在鼻尖部,3例有1～2块斑秃;⑥毛发稀少8例;⑦双侧小眼球6例。①和②对本征的诊断具有重要意义。     

甲状腺危象21例临床分析

目的　提高对甲状腺危象的诊断和治疗水平 ,减少误诊 ,增加抢救成功率。方法　采用系统回顾的方法对我院 1994年 1月至 2 0 0 2年 12月的住院甲状腺功能亢进症伴甲状腺危象的患者 2 1例进行总结分析。结果　共住院甲状腺功能亢进症患者876例 ,合并甲状腺危象 2 1例 ,占全部患者的 2 .4 %。男 6例 ,女 15例 ( 1∶2 .5 ) ,年龄 18～ 6 5岁 ( 38.6 1± 13.6 1) ,病程 2个月～2 0年 ( 4 .5 4± 5 .2 1) ,有 2例为反复复发患者 ;6例合并糖尿病 ,其中 4例同时存在DKA。 2 0例有明确诱因可查 ,其中感染 7例( 4例为急性粒细胞缺乏症 ,1例有粒细胞减少症 ) ,5例为甲亢心心衰加重 ( 1例与感染并存共同诱发 ) ,2例为脑梗塞 ,放射治疗 2例 ,手术 2例 ,外伤 (骨折 ) 1例 ,妊娠分娩 1例。入院前有典型甲亢症状的 16例 ,入院时 (开始按甲状腺危象处理时 )体温升高者 17例 ( 38～ 4 1℃ ) ,体温正常者 2例 ,体温不升者 3例。 2例伴谵妄状态 ,淡漠 4例 ,昏迷或昏睡者 6例。并黄疸 3例。心率 90～ 190次·min-1( 15 7± 2 4 .14 ) ,BP :72～ 180 / 30～ 10 0mmHg。合并心律不齐 11例 ,有明显脱水征者 6例 (后有 4例证实合并DKA) ,右侧肢体偏瘫 2例 ,肌力 1～ 4级 ,合并周期性麻痹 1例 ,同时存在甲亢心 7例。根据协和内分泌     

~(90)Sr敷贴器三次疗法治疗皮肤疣103例临床分析

我们于 1 989～ 1 999年 4月采用90 Sr敷贴器三次疗法治疗寻常疣、跖疣等多种皮肤疣患者 1 0 3例共计 2 30个皮肤疣。经过多年疗效观察 ,现将结果报道如下。1　资料与方法1 .1　临床资料　经本院皮肤科确诊的寻常疣患者 62例( 1 4 6个疣 ) ;跖疣 2 8例 ( 61个疣 ) ;甲周疣 4例 ( 5个疣 ) ;甲下疣 3例 ( 3个疣 ) ;扁平疣 6例 ( 1 5个疣 )。男 55例 ,女 4 8例。年龄 1 0～ 35岁 ,病程 1～ 8年不等。疣的个数 :最少为 1个疣 ,最多为 1 6个 ,最大的寻常疣 1 1 mm× 1 1 mm。寻常疣多发于手背、手指 ,甲下疣、跖疣发生于足。 1 0 3例皮肤疣患者…     

I型单纯疱疹病毒感染致全身多脏器损害1例

<正> 我科于1987年12月2日收治1例Ⅰ型单纯疱疹病毒感染致眼、胰、肝、肾、皮肤等器管损害,全愈出院,随访1年未见复发,现报道如下. 患者,男,40岁.以发冷发热4天皮疹3天主诉入院,入院时体温39.2℃,巩膜微黄染,球结膜充血,咽红,躯干及四肢皮肤可见约1cm×1cm大小之多形性环形红斑,中央点状着色较重,肝大肋下1cm,脾肋下刚及,     

痛风性关节炎7例误诊分析

痛风性关节炎好发于中老年男性 ,临床表现多样化 ,有时症状不典型 ,常被误诊。本文对 1995年 12月 - 1999年12月被误诊的 7例病例进行分析1　临床资料1 1　一般资料　根据痛风性关节炎分类标准[1] 确诊的 7例患者中 ,男 6例 ,女 1例 ;年龄 48～ 6 5岁 ,平均 5 9岁。1 2　临床表现　最初表现为反复发作的急性关节炎 ,病程中均有第一跖趾关节红肿热痛。 1例踝关节附近形成痛风石 ,2例曾患有肾结石 ,4例关节发生僵硬畸形。 7例患者均有高脂血症 ,高血压 5例 ,冠心病 3例 ,2型糖尿病 1例。1 3　辅助检查　血尿酸 0 .48～ 0 .92ｍｍｏｌ/Ｌ ,尿液…     

嗅神经母细胞瘤6例报告

<正> 嗅神经母细胞瘤是一种罕见的恶性肿瘤,我院自1978年～1988年共收治6例,均经病理证实,现报告如下。患者男5例,女1例,年龄13岁～43岁,病程1个月～5年。首发症状鼻塞鼻衄4例,恶心呕吐1例,凸眼1例。颈部淋巴结转移3例,皮肤及骨转移各1例。误诊为鼻息肉4例,脑星形细胞瘤及鼻腔纤维血管瘤各1例.按Kadish分期标准B期3例;C期3例。鼻侧切开肿瘤切除1例,放疗及放疗加辅助化疗各1例,术后放疗3例。生存期10个月～12年。随访结果C期3例均在治疗2年内死于远地转移;B期3例均存活,其中2例生存期已超过5年。     

老年人再生障碍性贫血28例临床分析

<正> 我院自1956年10月至1989年3月共收治再生障碍性贫血(再障)866例。其中60岁以上者28倒,现报告如下。临床资料28例中男19例,女9例(男:女=2.1:1)。年龄60岁～86岁.28例中原发性再障21例,其余7例为继发性的(+氯霉素3例、解热镇痛药2例、异烟肼1例、肝炎后再障1例)。病程最短者2d,最     

巨幼细胞性贫血伴溶血10例报告

<正> 巨幼细胞性贫血可伴茶色尿、巩膜黄染;这类病例报道较少,现将我院近5年收治的10例报告如下: 临床资料巨幼细胞性贫血伴溶血10例,其中女3例,男7例,年龄15岁～21岁9例,72岁1例,发病到确诊,平均2个月～3个月。10例中1例患慢性肠炎,1例萎缩性胃炎;1例在5年前行胆囊空肠吻合术;其余7例均有偏食或少食菜、肉史。10例均以头昏、乏力、食纳下降之主诉入院。7例伴茶色尿;9例巩膜     

原发性喉气管淀粉样变性6例报告

原发性喉气管淀粉样变性是呼吸道少见疾病 ,病因及发病机理尚不明确 ,发展缓慢 ,目前尚无理想的治疗方法。本文回顾分析了 1 987～ 2 0 0 1年间在我科住院治疗的 6例喉气管淀粉样变性患者的临床资料 ,旨在探讨对该病的治疗方法 ,报告如下。1　对象和方法1 .1　一般资料　本组共 6例患者 ,男性 2例 ,女性4例 ;年龄 2 0～ 5 5岁 ,平均 40 .3岁 ;病程 0 .5～ 5年 ,平均 2 .1年 ;主要症状 :声音嘶哑 6例 ,劳累后呼吸困难 5例 ,局部不适感 (隐痛 ,痒、局部胀满感、异物感 ) 4例 ,干咳 3例 ,吞咽困难 0例 ;发病部位 :假声带及喉室 1例 ,杓会厌皱襞…     

垂体促甲状腺激素分泌瘤的诊断和治疗

目的　探讨垂体促甲状腺激素 (TSH)分泌瘤引起中枢性甲亢的临床特征和治疗效果。方法　对 2 0 0 1年 7月至 2 0 0 2年 11月间 ,在北京协和医院确诊、治疗的 7例垂体TSH分泌瘤患者的临床表现、实验室检查以及辅助检查和手术治疗效果进行分析。结果　 7例垂体TSH分泌瘤占我院同期诊断的垂体腺瘤的 2 .5 6 % ( 7/ 2 70 ) ,功能性垂体腺瘤 3.95 % ( 7/ 177)。其中男性 6例 ,女性 1例 ,平均年龄 4 2 .7± 17.3( 2 4～ 70 )岁 ,平均病程为 38.7± 31.4 ( 1～ 84 )月。首发症状以甲状腺毒症为突出表现的占 5 6 % ( 4 / 7) ,其他表现的占 14 % ( 1/ 7) ,意外发现的占 18% ( 2 / 7)。确诊之前接受抗甲状腺药物治疗的 5 6 % ( 4例 ) ,平均治疗时间 14± 12 ( 3～ 37)月 ,接受13 1I治疗的 14 % ( 1/ 7)。查体 :确诊时 7例患者中存在甲状腺肿大者占 85 % ( 6 /7) ,均无突眼。化验 :确诊时血清FT4和FT3水平高于正常的 10 0 % ( 7/ 7) ,平均血清TSH水平在 6 .2 5 2± 3.199( 3.6 3～12 .86 ) μIU·mL-1,抗甲状腺抗体均阴性 ,甲状腺13 1I摄取率正常范围 85 % ( 6 / 7) ,降低 14 % ( 1/ 7) ,TRH兴奋试验无反应或反应正常 ( 3/ 3)。血清GH、PRL、ACTH、FSH和LH水平均在正常范围。鞍区MRI检查为大腺瘤 (直径在 2～ 10cm)?     

肘部腱鞘囊肿压迫引起周围神经功能障碍6例报告

<正> 在肘部由于腱鞘囊肿压迫引起神经功能障碍比较少见。我院自1982年以来经手术治疗6例,报告如下: 临床资料6例中男3,女3。年龄22岁～59岁。病期2月～7年。右肘4例,左肘2例。桡神经受压3例,尺神经受压2例,正中神经受压1例。临床除发现肘部包块外,均表现有相应神经分布区进行性感觉及     

带蒂胫前动脉皮瓣修复小腿及足部软组织损伤与缺损

小腿及足部大面积损伤的修复存在着许多困难，创面修复的早晚、优劣和方式不仅影响早期的效果，也影响远期的功能康复。我院自1990年以来采取以胫前动脉为蒂的足背或小腿前外侧皮瓣翻转移位修复小腿及足部大面积皮肤缺损28例，报告如下。临床资料28例中男19例，女9例，年龄3～68岁，其中足背部烧烫伤8例，踝关节外侧皮肤撕脱伤8例，小腿中上部皮肤撕脱伤8例，小腿皮肤肿瘤3例，胫骨骨折小夹板外固定致小腿中部皮肤坏死感染2例，小腿中上段骨折皮肤疤痕溃烂不愈1例。皮肤缺损面积最大14cmX10cm，最／J‘6cmX6cm。手术方法皮瓣设计根据皮肤…     

经胸骨下段部分切口行心内直视术的疗效

微创手术近年来在心脏外科领域日益受到重视 ,并受到患者欢迎。我们从 1999年 10月至 2 0 0 0年 3月经胸骨下段部分切口行心内直视术 10例 ,取得满意效果 ,现报告如下。1　临床资料10例中 ,男 6例 ,女 4例 ,年龄 3岁半至 15岁 ,体重 13～ 47ｋｇ。房间隔缺损 3例 ,室间隔缺损 7例 ,其中肌部缺损 1例 ,合并双腔右心室者 2例 ,主动脉窦瘤破入右心房 1例 ,膜部瘤 1例。心胸比 0 .45～ 0 .6 8,平均 0 .5 1。心电图示双室大 1例 ,右室高电压 1例 ,不完全性右束支阻滞 3例。超声心动图示继发孔房间隔缺损直径 1.5～ 2 .0ｃｍ ,室间隔缺损直径 0 .4…     

食管癌贲门癌术后食管胃大动脉瘘10例报告

<正> 我院自1961年～1991年7月共行食管癌贲门癌切除术1965例,术后发生食管胃大动脉瘘10例,其中男8例,女2例。年龄27岁～66岁。食管中段癌3例,下段癌5例,贲门癌2例。食管胃弓下吻合7例,弓上吻合3例。2例术前钴60放疗,1例术后放疗。出血发生于术后10～57d。10例均死亡。讨论食管癌贲门癌切除术后并发食管胃大动脉瘘是少见的致命性并发症。迄今国内文献报告24     

电烧伤致颅骨坏死的治疗

以往治疗头颅电烧伤，尤其是高压电烧伤常致头皮坏死、炭化、颅骨外露、坏死，为颅骨坏死区钻孔，逐步清理坏死骨片肉芽创面植皮，或去除坏死颅骨后皮瓣修复。我们自1991年～1996年采用在无感染的创面上保留坏死颅骨，皮瓣覆盖治疗6例，效果满意．临床资料均为男性，年龄12～51岁，为高压电接触头颅烧伤，烧伤总面积4％～17％，头颅皮肤缺损6cm×8cm～9cm×12cm，坏死颅骨约4cm×7cm～8cm×11cm。修复组织：局部皮瓣3例，前臂皮瓣带蒂转移2例，头皮扩张器1例．本组患者除伤后早期有短暂昏迷外，无其他并发症．头颅CT检查未发现脑挫伤及颅内…     

骨血管瘤11例临床分析

骨血管瘤较为少见 ,仅占原发骨肿瘤的0 .4% [1 ] ,它是血管发育异常造成的错构性血管畸变或局部静脉曲张。可为单发或多发 ,多发常同时侵犯多块骨骼 ,部分合并有其他组织的血管瘤 ,也称血管瘤病。本文就我院 1 956年 - 1 998年收治的 1 1例骨血管瘤病人的诊断和治疗进行分析。1　临床资料1 1例中男 8例 ,女 3例 ,年龄 1 7～ 65岁 ,平均 36岁。部位 :股骨上端 5例、胫骨下端 2例、髂骨 2例、坐骨结节 2例 ,均为单发 ,无软组织受累。病程 :2～ 4年5例 ,4～ 6年 3例 ,6年以上 3例。 1 1例均有局部肿胀 ,5例伴有疼痛 ,4例合并有病理骨折。 1 1例…     

高频喷射通气治疗重度肺挫伤所致急性呼吸衰竭26例

我们从 1993年 2月至 1998年 6月对 2 6例重度肺挫伤所致急性呼吸衰竭病人行高频喷射通气(High frequency jet ventilation,HFJV)方法进行呼吸支持 ,取得良好效果 ,现报告如下。1　临床资料1.1　一般资料　本组 2 6例 ,男 19例 ,女 7例 ,年龄8～ 6 8岁。闭合性胸外伤 2 4例 ,开放性胸外伤 2例 ,16例有肋骨骨折 ,连枷胸 4例 ,血气胸 12例 ,合并腹部脏器损伤 4例 ,膈肌破裂、支气管断裂各 1例。所有病人均有较重肺挫伤 ,术中及 CT证实肺叶挫伤均在2叶以上。全组患者 Pa O2 <8.0 k Pa,Pa CO2 >6 .6 7k Pa符合呼吸衰竭的诊断。1.2　治疗方…     

平阳霉素治疗老年患者鼻良性病变及肿瘤的体会

鼻息肉、血管瘤系鼻部常见病 ,手术切除为其传统疗法。 1 995年 1 0月至 1 997年 1 2月 ,我们应用平阳霉素( Pinyangmycin,PMY)治疗我科住院患鼻息肉 ,鼻腔血管瘤及内翻性乳头状瘤等鼻良性病变及肿瘤的老年前期及老年期患者 2 3例 ,并对其中 1 5例随访 1 8个月以上 ,近期及远期疗效均满意 ,现报告如下。1　资料与方法1 .1　资料　本组 2 3例中 ,男 1 7例 ,女 6例。年龄 56～ 73岁 ,均龄 63.7岁。其中鼻息肉 1 9例 31侧 ,鼻腔血管瘤 3例及内翻性乳头状瘤 1例。同时患高血压、心脏病患者 7例 ,有糖尿病史者 2例。1 .2　治疗方法　术前胸部 X…     

妇科门诊患者宫颈人乳头瘤病毒的感染情况分析

目的 探讨妇科门诊就诊患者宫颈感染人乳头瘤病毒(HPV)基因型的特点.方法 选择2009年11月～2011年11月西安交通大学医学院第一附属医院妇科门诊就诊的来自西安或其周边地区、有性生活史并要求行宫颈病变筛查者2 641例,对其HPV感染状况、各病毒亚型感染情况及各个年龄段HPV感染状况进行分析.结果 妇科门诊就诊患者中HPV感染率较高,约37.15％.其中大部分为HPV高危型感染,占HPV感染的68.4％; HPV低危占10.5％;中国人常见亚型占6.73％.HPV高危型、HPV低危型、HPV中国人常见亚型之中任意两种或三种HPV亚型共同感染(混合感染)占HPV感染的14.37％.其中HPV16、HPV58、HPV52为高危型HPV感染主要型别,HPV6和HPV11为低危型HPV感染主要型别;未发现HPV43型感染病例.HPV各型的感染率与年龄有一定的关系.其中HPV高危型感染随年龄增长呈上升趋势,在18～30岁年龄段感染率最低,约21.7％;60岁以上年龄段达到顶峰,约30.56％.HPV低危型感染在18～30岁及60岁以上两个年龄段感染率相对高,其余年龄段感染率较低.结论 西安地区就诊患者HPV感染率较高(37.15％).高危型HPV、低危型HPV感染在不同年龄段的感染率有显著差异.     

成人隐匿性自身免疫糖尿病与甲状腺自身免疫的关系

目的　探讨成人隐匿性自身免疫糖尿病 (LADA)与甲状腺自身免疫的关系。方法　对 90例LADA( 2 3～ 74岁 )、10 4例 1型糖尿病患者 ( 7～ 70岁 )、10 0例 2型糖尿病患者 ( 2 9～ 74岁 )和 10 0例健康对照 ( 5～ 79岁 )进行甲状腺过氧化物酶抗体 (TPO Ab)、甲状腺球蛋白抗体 (TG Ab)的检测。LADA及 1型糖尿病患者还分别进行谷氨酸脱羧酶抗体 (GAD Ab)的检测。TPO Ab、TG Ab采用放免法检测 ,GAD Ab采用放射配体法检测。结果　①LADA患者TPO Ab的检出率为 16 .7% ( 15 /90 )高于 2型糖尿病患者 ( 7.0 % ,7/10 0 ;P <0 .0 5 )。LADA患者中任一甲状腺自身抗体的检出率为 18.9% ( 17/90 ) ,与 1型糖尿病 2 5 .0 %( 2 6 /10 4 )、2型糖尿病 11.0 % ( 11/10 0 )均无显著性差异 (P >0 .0 5 )。该抗体阳性率在前二者均高于正常对照 8.0 % ( 8/10 0 ;P<0 .0 5 ) ,而 2型糖尿病与正常对照无显著性差异。②携高滴度GAD Ab(GAD Ab指数≥ 0 .5 )的LADA患者中任一甲状腺自身抗体的检出率为 5 0 .0 % ( 9/18) ,高于 1型糖尿病患者 ( 2 5 .0 % ,2 6 /10 4 ;P <0 .0 5 )和携低滴度GAD Ab的LADA患者 ( 12 .5 % ,8/6 4 ;P <0 .0 5 )。③LADA患者甲状腺功能异常率为 2 7.4 % ( 14 /5 1) ,高于 2型糖尿病患者 ( 9.1% ,3/33;P <0 .