| 人α1-抗胰蛋白酶缺乏症的临床治疗及α1-PI规模化制备的进展 |
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| 引用本文： | 张学俊,曹海军,王宗奎,杜唏,肖小璞,谢亦武,李长清.人α1-抗胰蛋白酶缺乏症的临床治疗及α1-PI规模化制备的进展[J].舰船电子工程,2012,24(7). |
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| 作者姓名： | 张学俊 曹海军 王宗奎 杜唏 肖小璞 谢亦武 李长清 |
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| 作者单位： | 中国医学科学院北京协和医学院输血研究所,四川成都,610052 |
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| 基金项目： | 四川省科技支撑计划项目 |
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| 摘 要： | α1-抗胰蛋白酶(alpha-1-proteinase inhibitor,α1 -PI或α1-antitrypsin,α1-AT)是由肝细胞合成的1种丝氨酸蛋白酶抑制剂(serine protease inhibitor,serpin),它最重要的生理功能是在肺内抑制弹性蛋白酶的活性1].1963年,Laurell和Eriksson2]报道了遗传性α1-PI缺乏及其与患者早年(30～40岁)发生肺气肿的关系.流行病学调查显示α1-PI缺乏症发病率约1:2000～1:5000,肝脏病变和早期肺气肿是α1-PI缺乏症的临床症状,导致α1-PI缺乏症的突变基因通常是SERPINA 13].突变导致血清中α1-PI含量降低,当α1-PI＜11 μmol/L(80 mg/dl)阈值(约为正常值水平的35％),则发生肺气肿的风险性增加4].我们现就α1-PI缺乏症的临床治疗及α1 -PI的规模化制备的最新进展综述如下.
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| 关 键 词： | α1-抗胰蛋白酶 丝氨酸蛋白酶抑制剂 α1-PI缺乏症 α1 -PI制备 重组人α1-PI |
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