马凡综合征9例报告

本文报告了我院1984～1989年收治的9例马凡综合征,其中眼部异常7例,骨骼异常8例,心血管异常8例,3例伴有心绞痛,1例合并感染性心内膜炎,1例尸解证实有主动脉根部血栓形成。并对本综合征的发展经过、预后及治疗作了扼要的讨论。     

骨髓增生异常综合征51例报告

本文51例骨髓增生异常综合征中,1/3病例曾接触苯、化学药物或肝炎病毒感染;1/2病例的体液免疫及1/3病例的细胞免疫功能降低;7/23例糖水试验及6/23例尿含铁血黄素分别为阳性或弱阳性。对本病的病因问题、免疫改变及伴有的溶血现象等方面进行了讨论。     

先天性长QT综合征家系的临床特点

的　通过对 3个先天性长QT综合征 (longQTsyndrome,LQTS)家系的调查 ,研究其发病情况、临床和心电图特点 ,推测其相应的基因型。方法　按常规采集 3个家系成员的临床病史 ,进行体格检查 ,采集静息心电图 ,测量QT间期和较正的QT间期。结果　 3个家系 4 3例中有 15例LQTS患者 ,11例可疑诊断。临床表现和心电图各异。结论　家系 1、家系 2和家系 3中LQTS患者的临床和心电图表现符合LQT2、LQT1和LQT3,可能为HERG、KVLQT1、和SCN5A的基因突变所致。     

先天性虹膜囊肿3例报告

本文报告了3例先天性虹膜囊肿,其中1例系双眼多发性,继发青光眼,在高眼压下成功的进行了手术切除,并对虹膜囊肿的分类,发病机理,治疗等进行了讨论。     

自体心包修复心血管畸形或病变850例报告

目的总结利用自体心包片作为修补或管道连接材料用于心血管畸形或病变矫治中的临床经验。方法850例患者在全麻下实施心脏、血管直视手术。术中获取大小合适的心包片,应用于间隔缺损修补、房间隔重建、流出道加宽、外管道制作与吻合,以及瓣膜成形等手术。结果手术死亡11例,均与心包片应用无关。痊愈出院839例,术后3～6个月内门诊体检,心动超声图检查218例(约占26%),2例仍存在术前的三尖瓣中度关闭不全,1例右心功能不全,其余疗效尚满意。无1例发生因选用心包所致的相关并发症,如动脉瘤样膨出、补片残余漏等。结论自体心包片是心血管疾病矫治中不可多得的修复材料,早期疗效良好,晚期效果有待于进一步观察研究。     

肺出血肾炎综合征4例报告

本文报道经皮肾活检病理证实的４例肺出血肾炎综合征（Ｇｏｏｄｐａｓｔｕｒｅ，ＧＰＳ）患者，并结合文献，就病因、发病机理、病理变化、临床特点、诊断及鉴别诊断等方面进行讨论。提出对拟诊为本病的患者，经纤维友气管镜肺活检和经皮肾活检是确诊本病的重要方法。     

胎儿超声心动图的初步研究

本文报告106例正常胎儿(妊娠16～40周)的超声心动图资料,发现如下特征:①右房、右室略大于左房,左室;②主动脉内径与肺动脉相似;③房、室和大血管的內径均随着妊娠周数的增加而增大;④脉冲式多普勒超声心动图(PDE)峰值流速三尖瓣快于二尖瓣,但肺动脉瓣慢于主动脉瓣;⑤正常卵圆孔的大小为3～5nm。为了尽早发现并处理胎儿心脏畸形,作者建议凡是具有高危因素的胎儿应常规作胎儿超声心动图检查。本文还对方法学作了讨论。     

克山病心内膜—心肌活检及血液动力学检查8例报告

本文报告了8例克山病病人心内膜—心肌活检和心导管法血液动力学研究的经验。全部病人的操作过程均顺利,安全,无合并症发生。所有病例都获得了心内膜—心肌组织。经光镜及电镜观察心内膜均正常。心肌均发现异常形态学改变,如:心肌变性、心肌纤维肥大、陈旧性瘢痕等。有4例病人发现心肌间质脂肪组织浸润。心导管检查:8例中的2例潜在型克山病结果正常,6例慢型中的5例有肺动脉压力增高,其中2例有明显的肺动脉高压。作者对以上问题作了初步的讨论,并认为心内膜—心肌活检是一个能提供心肌病理情况的良好方法,对于诊断、预后具有较大价值。     

婴儿肝炎综合征60例临床分析

本文对60例婴肝综合征患儿作了临床分析。12例经蛋白电泳检查,发现γ球蛋白均有不同程度降低。在60例中并发感染者达70%。死亡率为8.3%,有3例发生猝死。提出对婴肝综合征患儿,需加强病情观察,及早作出相应处理。并着重讨论了本病易发生感染和猝死的原因。     

咳嗽晕厥综合征二例报告

<正> 本病为咳嗽引起的一过性意识丧失。1876年Chroot首先描述了咳嗽晕厥综合征。本病曾有很多名称、如“剧咳晕厥”,“咳嗽综合征”,“咳嗽后晕厥”,“喉性眩晕”,“咳嗽振荡”等。至1970年止,国外文献共报道400例国内仅有个案报道。     

肾综合征出血热患者血浆心房利钠因子含量的变化及其意义

本文应用特异性的心房利钠因子(ANF)抗体,测定了20例健康人和51例肾综合征出血热(HFRS)患者血浆ANF含量。结果表明,健康人血浆ANF含量与HFRS患者有显著性差异HFRS组中,除恢复期外,各期ANF均升高,其中以少尿期最突出;ANF的血浆浓度与病情轻重有一定关系,提示血浆ANF含量的变化与肾功能损害程度有很大关系。     

肾综合征出血热患者白细胞介素-6的动态变化及意义

用双抗体夹心ELISA法检测36例肾综合征出血热102份系列血清中IL－6含量，发现患者血清IL－6含量在6病日前及发热低血压期均高于正常；6病日达高峰，7病日开始下降；发热期明显升高，少尿期达峰值；IL－6含量在轻、中、重及危重型患者之间有明显差异；IL－6与尿蛋白在含量间明显正相关。提示IL－6含量变化与病程进展一致，是引起肾病综合征出血热病理损伤的重要因素之一；且与病情轻重密切相关，可一定程度判定患者预后和转归，反映肾损伤程度。     

经尿道切除综合征的实验研究

本文通过经尿道切除综合征(TURS)的实验研究发现:①冲洗液吸收完时,血钠下降最为明显,而它的恢复与血浆甘露醇的消除在时相上并不一致。低钠的影响大且持续的时间长。②冲洗液吸收后,血钾逐渐升高。高钾血症是实验动物死亡的主要原因之一。③等渗的甘露醇冲洗液吸收,血浆渗透压不发生改变。④死亡兔肺重量明显增加,呈肺水肿表现。无脑水肿存在。④根据动物实验推算,经尿道前列腺切除的患者,术中短时间內吸收38ml/kg以上的冲洗液,有发生TURS的可能。上述结果对TURS病理生理改变的认识及其防治提供了实验依据。     

早期复极综合症心率变异性改变

观察了３１例早期复极综合症（ＥａｒｌｙｒｅＰｏｌａｒｉｚａｔｉｏｎｓｙｎｄｒｏｍｅ,ＥＲＳ）Ａ２９例正常对照组·Ｃ率变异（Ｈｅａｒｔｒａｔｅｖａｒｉａｂｉｌｉｔｙ,ＨＲＶ）五个时域指标的改变。结果发现,ＥＲＳ组相邻正常Ｒ－Ｒ问期差值的均万根ＧｅｑｕａｒｅｒｏｏｔｄｔｈｅｍｅａｎｓｑｕａｒｅｄｄｉｆｆｅｒｅｎｃｅｓｄＳｕｅ－ｃｅｓｓｉｖｅＮＮｉｎｔｅｒｖａｌｓ,ｒＭＳＳＤ）及相邻Ｗ常Ｒ－Ｒ问期至值大于５０ｍｓｉ６数占总Ｒ－Ｒ间期数的百分比（ＰｒｏＰｏｒｔｉｏｎｏｆＮＮ　ｉｎｔｅｒｖａｌｇｒｅａｔｅｒｔｈａｎ５０ｍｓ,ＰＮＮｓ。）较对照增高,其余指标无明显差异。提示ＥＲＳ存在到交感神经活性增高。ＥＲＳ·Ｏ率变异的特征性改变对于该症的诊断及鉴别诊断具有一定意义。     

不破裂卵泡黄素化综合征与不孕

不破裂卵泡黄素化综合征(LUFS)多发生于月经失调妇女,并为女性不孕特别是难解释的不孕症原因之一。LUFS的病因至今尚不清楚,用传统检查方法如基础体温测定(BBT)、血清孕酮(P)水平测定、子宫内膜活检及宫颈粘液结晶检查等均难以将LUFS周期与正常排卵周期相区分。我院生殖内分泌与不孕门诊,在对不孕患者进行药物诱导排卵和B超监测排卵的过程中发现LUFS两例。其中1例连续2周期出现LUFS。本文对LUFS的发病机理、诊断方法及指标进行了讨论,并就本病提出了一些值得探讨的问题。     

CLINICAL STUDY ON 15 CASES OF HEMOPHAGOCYTIC SYNDROME

ＣＬＩＮＩＣＡＬＳＴＵＤＹＯＮ１５ＣＡＳＥＳＯＦＨＥＭＯＰＨＡＧＯＣＹＴＩＣＳＹＮＤＲＯＭＥ（王宝燕）（郑成云）（陈学民）（李刚）（韩云峰）（刘陕西）ＷａｎｇＢａｏｙａｎ；ＺｈｅｎｇＣｈｅｎｇｙｕｎ；ＣｈｅｎＸｕｅｍｉｎ；ＬｉＧａｎｇ；ＨａｎＹｕｎｆ...     

STUDIES ON DYNAMIC CHANGES AND COMPARISONS OF SERUM SPECIFIC IGM AND IGG ANTIBODIES IN PATIENTS WITH HEMORRHAGIC FEVER WITH R

ＬｉｕＺｈｅｎｇｗｅｎ（刘正稳）；ＺｈａｎｇＣｈｅｎｇｗｅｎ（张成文）；ＬｉｕＱｉｎｇｚｈｅｎ（刘清珍）；ＨａｎＳｕｘｉａ（韩苏夏）；ＷｕＳｕｇｅ（吴素歌）ＳＴＵＤＩＥＳＯＮＤＹＮＡＭＩＣＣＨＡＮＧＥＳＡＮＤＣＯＭＰＡＲＩＳＯＮＳＯＦＳＥＲＵＭＳＰＥ...     

HMG－HCG促排卵治疗席汉氏综合征

１９９３年１２月至１９９４年５月应用ｈＭＧ－ｈＣＧ治疗３例席汉氏综合征患者。共８个治疗周期，均促排卵成功，１例妊娠。１个治疗周期发生中度卵巢过度刺激综合征（ＯＨＳＳ）。结果提示在ｈＭＧ治疗前应给予雌－孕激素替代治疗３个周期以上；诱发排卵成败的关键是选择最佳的时机使用ｈＣＧ；排卵后应继续使用小剂量ｈＣＧ或孕酮维持黄体功能；同时应重视ＯＨＳＳ的防治。     

家族性病态窦房结综合征(附1例系谱调查报告)

本文观察了一个病态窦房结综合征(简称SSS)伴常染色体显性遗传的家族。家族24人中有SSS4例。文献报道家族性SSS 的病因及发病机理不清,诊断标准为同一家族中发现多例SSS 患者,有明显的先天性和家族性倾向。治疗及预后同一般SSS。而本文资料表明,家族性SSS 的病因及发病机理与迷走神经张力持续升高有关,并有较好的预后,晚期多转变为持续且心室率较缓慢的心房扑动或心房颤动,一般不需安置人工心脏起搏器。     

DETERMINATION OF URINE TUMOR NECROSIS FACTOR, IL-6, IL-8 AND SERUM IL-6 IN PATIENTS WITH HEMORRHAGIC FEVERS WITH RENAL SYNDROME

Objective To explore the roles of cytokines in the pathogenesis of hemorrhagic fever with renal syndrome（HFRS）. Methods Double-antibody sandwich ELISA was used to determine serum interleukin （IL）-6, urine tumor necrosis factor （TNF）, IL-6 and IL-8 levels in 56 patients with HFRS. Results Serum IL-6, urine TNF, IL-6 and IL-8 concentrations in HFRS patients were significantly higher than those in control group, respectively （P〈0. 001）. The concentrations increased at fever stage, then continued to increase during hypotension stage and peaked at oliguria stage. The concentrations of serum IL-6, urine TNF, IL-6 and IL-8 increased in accord with the severity of the disease and differed greatly among different types of the disease. Serum IL-6 had remarkable relationships with serum specific antibodies. It was positively related to serum β2 -microglobulin （β2 -MG）, blood ureanitrogen （BUN） and creatinine （Cr）. Significant positive relationships were also found both between urine IL-6 and TNF, and between IL-6 and IL-8 （r=0.5768, P〈0.05; r=0. 3760, P〈0.01）. Conclusion TNF, IL-6 and IL-8 activated during the course of the disease. IL-6 is associated with the immunopathological lesions caused by the hyperfunction of humoral immune response. IL-6, IL-8 and TNF are involved in the renal immune impairment. Determining them might, in certain extent, be used in predicting the prognosis and outcome of patients with HFRS.