人α1-抗胰蛋白酶缺乏症的临床治疗及α1-PI规模化制备的进展

α1-抗胰蛋白酶(alpha-1-proteinase inhibitor,α1 -PI或α1-antitrypsin,α1-AT)是由肝细胞合成的1种丝氨酸蛋白酶抑制剂(serine protease inhibitor,serpin),它最重要的生理功能是在肺内抑制弹性蛋白酶的活性[1].1963年,Laurell和Eriksson[2]报道了遗传性α1-PI缺乏及其与患者早年(30～40岁)发生肺气肿的关系.流行病学调查显示α1-PI缺乏症发病率约1:2000～1:5000,肝脏病变和早期肺气肿是α1-PI缺乏症的临床症状,导致α1-PI缺乏症的突变基因通常是SERPINA 1[3].突变导致血清中α1-PI含量降低,当α1-PI＜11 μmol/L(80 mg/dl)阈值(约为正常值水平的35％),则发生肺气肿的风险性增加[4].我们现就α1-PI缺乏症的临床治疗及α1 -PI的规模化制备的最新进展综述如下.     

双峰谱波浪诱发细长港低频振荡的物理试验研究

针对低频波浪诱发港池振荡问题,通过物理模型试验研究了双峰谱中低频谱峰(fp1)和低频谱有效波高(Hs1)的变化对诱发细长港池低频振荡的影响。结果表明:1) fp1越接近港池第1共振频率,港内低频波浪响应越剧烈,通过fp1放大因子曲线可以准确识别港池的第1共振频率;同时Hs1的变化主要影响第1共振模态的波浪响应。2)基于平方小波二阶相关谱对港内波浪的非线性分析发现,fp1越接近港池第1共振频率或Hs1逐渐增大,港内波浪非线性相互作用均会明显增强。该研究结果对于涌浪和风浪长期共存的海域港口建设起到良好的指导作用。     

垫层质量对扭王护面斜坡堤稳定性的影响

通过物理模型试验,研究垫层质量对于斜坡堤稳定性的影响。垫层质量选取扭王字块体稳定质量的1/20~1/10、1/40~1/30、1/60~1/50、1/100~1/90,在相同试验条件进行不规则波作用下的斜坡堤（含出水堤和淹没堤）稳定性影响研究,通过录像和拍摄手段记录试验过程。结果表明,淹没堤和出水堤在1/20~1/10和1/40~1/30这两种垫层质量时斜坡堤的稳定情况相近,均可在计算所得的稳定波高下保持斜坡堤的稳定性,只在极端波浪条件下发生失稳;而其余两种垫层情况下,堤身结构稳定性较差,出现堤身变形、堤顶高程下降、垫层跑出、扭王字块体失稳等形式的破坏。对比两种高程的斜坡堤,采用同样质量的垫层块石,淹没堤的稳定性比出水堤更好。     

徐祖远召开防控甲型H1N1流感疫情专题会

近日,徐祖远副部长主持召开了交通运输部“防控甲型H1N1流感疫情专题会”,进一步部署甲型H1N1流感联防联控工作。会议决定成立交通运部甲型H1N1流感联防联控领导小组,由翁盂勇副部作长担任组长,冯正霖副部长和徐祖远副部长担任副组长,相关司局（室）作为领导小组成员单位。     

我国港口集装箱运输发展2009年回顾与2010年展望

1经济贸易形势回顾与展望 1．1世界经济贸易形势 1．1．1回顾 2008年爆发的国际金融危机对世界经济贸易发展的影响远远超出人们的预计,世界经济贸易面临60年来最严重的衰退,相关国际机构自2008年第4季度以来不断调低对2009年世界经济贸易的预测。2009年下半年,随着各国经济刺激政策效果的显现,世界经济出现回暖迹象。     

长江干线流域船舶火灾成因及消防安全管理对策

<正>一、2014年1~6月火灾成因及分析2014年1~6月长江干线水域共发生船舶火灾13起,1人死亡,1人受伤,火灾财产损失统计约为182万元(2起火灾损失未统计)。与去年同期相比,火灾起数增加1起,死亡人数持平,受伤人数多1人。分析以上13起火灾,从船舶类型看:11艘货船占总数的84%,1艘客船占总数的8%,1艘加油船占总数的8%。从起火原因看:电器火灾6起占总数的46%;机械故障和机舱主机高温引起火灾     

2018年4月份长江集装箱运输市场行情评述

2018年4月,长江干线集装箱运价稳中有跌,集装箱综合运价指数为1133．8点,环比下降1．2％,同比上升16．1％。见表1、图1和图2。     

国际干散货运输市场2009年回顾与2010年展望

1 2009年国际干散货运输市场相对平稳 1．1世界经济悲观与希望并存 2009年是世界经济跌人谷底的1年,也是充满希望的1年。在跌人谷底之后,全球经济自2009年第2季度起缓慢复苏。全球贸易量在第2季度开始反弹,其中全球货物出口额比第1季度增长7．6％,同时主要发达国家的GDP停止下降,美国、欧元区和日本等主要发达经济体在2009年第3季度实现止跌反弹。     

广州港出海航道试挖槽边坡稳定性分析

基于广州港出海航道2008年1月、4月及9月3次航道测量的地形资料,结合相关的水文资料,从边坡稳定性角度分析了试挖槽的回淤情况。通过对比得出了伶仃航段(KP17~KP60)航道东、西两侧边坡坡比的总体变化。结果表明,2008年1月坡比分别为1∶11.1和1∶11.7,4月分别为1∶8.6和1∶8.5,9月分别为1∶8.8和1∶8.4。1月到4月平均坡比变化较大,4月到9月平均坡比变化较小,坡比基本稳定在1∶8.5左右。     

国庆柳州水上F1的极速比拼

9月11日下午,2014U．I．M．F1摩托艇世界锦标赛柳州大奖赛新闻发布会在北京隆重举行。发布会上,国际摩联（U．1．M．）F1委员会代表、F1摩托艇世界锦标赛中国运营商深圳市天荣投资有限公司副总裁、中国天荣F1摩托艇队领队陈焕明先生介绍：今年的F1摩托艇世界锦标赛中国柳州大奖赛于10月5日至6日上演,来自世界各国的九支顶级赛队、十九名世界顶尖赛手将齐聚柳江,进行一场精彩绝伦扣人心弦的水上F1极速比拼。     

家蚕滞育激素受体体外上调下游海藻糖酶基因的表达

家蚕滞育激素（Bombyx mori diapause hormone,BmDH）与滞育激素受体（BmDH receptor,BmDHR）结合,调控其信号通路中的下游基因的表达.在二化性家蚕中,受滞育信号的影响,蛹体卵巢膜上海藻糖酶的活性增强.为了证实 BmDHR对家蚕海藻糖酶基因（Bmtre）表达的调控作用,以 pcDNA3.1为载体,构建了4种由 ie -1启动子驱动的不同 Bmdhr 的表达质粒 pcDNA - ie1- Bmdhr1、pcDNA - ie1- Bmdhr3、pcDNA - ie1- Bmdhr4、pcDNA - ie1- Bmdhr5和（Bmtre 启动子驱动的萤火虫荧光素酶基因（luciferase,luc）报告质粒 p3Z - Bmtre - luc;用脂质体（Lipofectin）包埋1种 Bmdhr 表达质粒或不同摩尔比的 pcDNA - ie1- Bmdhr1/ pcDNA - ie1- Bmdhr5以及报告质粒后,分别共转染源于卵巢的家蚕细胞 BmN,在 DH 作用下体外检测 BmDHRs 对海藻糖酶基因启动子活性的影响.结果表明,4种滞育激素受体 BmDHR -1、BmDHR -3、BmDHR -4和BmDHR -5分别表达时,均能上调海藻糖酶基因启动子的活性;不同摩尔比（1：3,1：1,3：1）的 BmDHR -1/ BmDHR -5也均能上调海藻糖酶基因启动子的活性,由此证明 BmDHR 能上调其信号通路中下游基因 Bmtre 的表达.     

兼顾敞水性能的三桨破冰船螺旋桨性能研究

为提高综合推进效率,兼顾破冰工况和敞水工况推进需求,针对三桨推进1∶1∶1和1∶2∶1两种功率分配方案,以破冰工况为设计基准开展三桨推进螺旋桨设计,并考虑干扰因子对三桨敞水推进螺旋桨进行优化,对比分析计算结果得出破冰船三桨推进功率分配为1∶2∶1时综合性能更佳.以此确定破冰工况和敞水工况螺旋桨设计参数,为重型破冰船推进...     

(mg+m-1,mf-m+1)-图的(g,f)-因子

讨论了(mg m-1,mf-m 1)-图的(g,f)-因子问题,推广了图的因子理论,改进了一些结论,有助于进一步研究(mg m-1,mf-m 1)-图的(g,f)-因子问题。     

船舶市场

香港金辉航运订造2艘超大型矿石船,2007年1-9月世界新造船接单量突破1亿总吨,海岬型散货船造价突破1亿美元,达纳奥斯订造3艘1万TEU集装箱船,霍格LNG建设世界上第一艘LNG浮式生产储气船……     

环肋圆柱壳总稳定性探讨

本文导出了带有肋骨抗压刚度项的环肋圆柱壳总稳定性方程式.提出α1＞α1(·)是出现m≠1失稳形态并取得最小临界压力的条件.绘出α1(·)曲线,可供工程设计使用.强调必须进行试验研究,以确定m≠1总体失稳时,几何非线性与物理非线性修正方法.     

舰船辐射噪声1(1/2)维谱的自适应子波特征提取

现代化战争对信息技术的依赖日益增强,水中目标识别成为各国夺取海洋战争主动权研究的新领域。有效提取目标的本质特征是目标识别的关键。由于1(1/2)维谱保持了高阶谱的性质但其计算量却相对下降,本文结合自适应滤波理论,采用1(1/2)维谱对船舰辐射噪声进行特征提取,由对特征量的分析表明1(1/2)维谱可以有效对船舰类型识别。     

1/f声的仿真产生和验证

本文介绍了1/f噪声的含义和原理,依照这些原理,通过白噪声加简化得到的有理1/f数字滤波器的方法,使用Matlab编程,仿真产生了真实1/f噪声.并根据常见的计算功率谱密度的算法,验证了仿真产生的1/f噪声的性能.     

1(1/2)维谱在舰船辐射噪声线谱提取中的应用

舰船辐射噪声的线谱成分包含有大量的舰船特征信息,是被动声呐识别目标和估计目标速度的依据。本文对1(1/2)维谱的抑制高斯噪声、增强信号基频分量和剔除非耦合相位的谐波分量等特性进行仿真,通过对2种船型的舰船辐射噪声实测数据进行处理,得出结论,1(1/2)维谱对线谱基频具有增强作用,并且能够有效地抑制高斯背景噪声,相比于传统的功率谱方法,1(1/2)维谱更有利于舰船辐射噪声线谱的提取。     

嘉兴市建立沿海岸线资源有偿使用制度的思考

<正>一、当前我国沿海岸线有偿使用的几种主要模式1.一次性支付岸线占用费模式以深圳最为典型。获准使用岸线的单位按不同用途一次性收取岸线占用费:建造码头用途,1 000吨级以下泊位岸线1万元/m、1万吨级以下泊位岸线2万-5万元/m、1万吨级以上泊位岸线5万-10万元/m;旅游、生产或其它商业性用途,0.5万-1万元/m;公益性、生活休憩和岸线保护等用途,免收费。     

信用证下1/3提单的风险防范

在我国中日、中韩、中越等近海贸易中的信用证中常会出现1/3提单条款,一般是进口商积极要求1/3提单条款,而出口商则对1/3提单条款不熟悉和对其引起的风险没有正确的认识和充分的风险防范措施。本文在分析1/3提单条款对各信用证当事人的利弊分析上,提出了加强1/3提单条款风险防范的措施建议。