145例原发性震颤患者的临床特征分析

目的总结分析原发性震颤(essential tremor,ET)患者的临床特点,并为该病的临床诊断及鉴别提供依据。方法连续纳入2010年7月~2013年2月于西安交通大学第一附属医院门诊就诊及住院的ET患者,详细记录患者的一般情况及震颤特点、震颤分级及评分。结果纳入145例患者,发病高峰40~50岁,男女比例相当。上肢震颤最为常见(88.96%),其后依次为头部(39.31%)、下肢(13.10%)、下颌及舌(10.34%),躯干部震颤最少见(2.76%)。震颤类型以单纯姿势性为主(63.44%),其次为混合性(35.17%),极少数为单纯运动性震颤(1.39%)。上肢震颤为首发者易出现波及伴有其他部位的震颤发生,发病年龄晚的患者震颤的进展速度较发病早的患者快。比较家族性与散发性ET患者的临床特点未发现明显不同。结论 ET的起病部位及发病年龄影响疾病的发展,遗传因素在ET的发病机制中可能并非主要因素。     

尿毒症不宁腿岛叶功能连接异常的静息态功能磁共振研究

目的采用基于种子点的静息态功能连接分析方法研究尿毒症不宁腿(uremic restless legs syndrome, uRLS)患者的岛叶功能连接改变,探寻不宁腿症状的相关危险因素。方法对29例维持性血液透析的uRLS患者(uRLS组)和29例健康志愿者(对照组)进行高分辨3DT1结构成像,利用基于体素的形态学测量(VBM)方法分析两组前后岛叶灰质体积差异,选取有差异的区域进行静息态功能连接分析并组间比较,随后通过Pearson相关分析寻找与RLS严重程度评分显著相关的功能连接特征,进一步利用Pearson相关分析方法探寻与RLS评分相关的临床血清学检测指标,并与岛叶功能连接特征进行相关分析。结果与对照组比较,uRLS组灰质体积减小的区域位于左侧后岛叶(P<0.05,FWE校正),根据基于VBM结果的ROI分析,以左侧后岛叶作为种子点的功能连接分析结果显示其主要与双侧初级感觉运动区(primary sensorimotor cortex, S1)、双侧辅助运动区(supplementary motor areas, SMA)及中扣带后部(posterior mid-cingulate cortex, pMCC)功能连接度减低。患者组RLS严重程度评分与左侧后岛叶功能连接度呈负相关的区域主要位于双侧S1;逐步回归分析显示RLS严重程度评分仅与血红蛋白浓度呈负相关(r=-0.449,P=0.015),uRLS组血红蛋白浓度与左侧后岛叶-左侧S1功能连接度呈显著正相关。结论 uRLS患者存在后岛叶的形态学改变,岛叶-S1功能连接度减低与患者RLS症状严重程度有关,低水平血红蛋白可能是uRLS患者大脑功能连接特征异常密切相关的临床危险因素。     

震颤分析对于特发性震颤与帕金森病的鉴别诊断价值

目的探讨加速器联合表面肌电图对特发性震颤(ET)与帕金森病(PD)的鉴别诊断价值。方法回顾性收集西安交通大学第一附属医院神经内科门诊确诊的ET和PD患者资料,对2组患者进行震颤分析,比较2组患者的震颤特点。结果 ET患者61例,其中男性27例(44.3%);年龄21～84(58.8±15.8)岁,平均病程(8.8±8.2)年。PD患者49例,男性23例(46.9%);年龄44～84(64.3±9.0)岁。ET组以单波峰为主,72.1%患者负重后出现双波峰;PD组95.9%患者以谐波现象为主,均未见双波峰出现。震颤时相互拮抗的2组肌肉收缩模式,ET组以同步收缩为主,PD组同时存在同步收缩及交替收缩模式(P<0.05)。ET组震颤波频率较PD组高(6.62±1.70 vs. 4.77±0.67,P<0.05),波峰的半宽值较大(0.95±0.30 vs. 0.82±0.21,P<0.05),而2组半宽功率无明显差异(χ~2=49.22,P<0.05)。多因素分析显示,双波峰、谐波现象、震颤部位、负重1 kg后震颤时峰频率在两组中存在统计学差异,周围波与ET呈正相关,周围波的出现越倾向于诊断ET(P=0.003,OR=90.496);谐波现象与ET存在正相关,谐波现象的出现更倾向于诊断PD(P=0.014,OR=0.042)。负重1 kg后震颤时峰频率的ROC曲线下面积为0.845,震颤分析诊断ET最佳诊断界值5.445 Hz,灵敏度为77.0%,特异度为85.7%;阳性预测值为87.0%,阴性预测值为75.0%。结论 ET和PD的震颤频率、肌肉收缩模式、半宽值、负重后频率及波形变化存在差异;震颤分析对于ET与PD震颤的鉴别具有较高的价值。     

特发性震颤患者认知功能障碍特点的分析

目的探讨特发性震颤(ET)患者认知功能障碍的特点及其影响因素。方法选取西安交通大学第一附属医院神经内科确诊的ET患者及年龄、性别及受教育程度匹配的健康志愿者作为研究对象,进行一般人口学资料登记、震颤部分评分,采用简明精神状态检查量表(MMSE)、蒙特利尔认知评估量表(MoCA)、日常生活能力量表(ADL)、汉密尔顿抑郁量表(HAMD)、汉密尔顿焦虑量表(HAMA)测评。结果最后纳入88例ET和匹配的63例健康志愿者,MMSE提示31.82%的ET患者具有认知功能障碍,其中定向力、短程记忆、计算力、语言能力、复述、阅读理解、三级命令及画图得分显著低于健康志愿者(P<0.01),定向力的损害最严重(K=0.624,S=0.726),三级命令损伤相对较小(K=0.274,S=0.319);MoCA测评结果显示,86.36%的ET患者认知功能障碍明显高于健康志愿者(P<0.05),其中ET患者的视空间与执行力、画钟、命名、注意力、"100-7"、语言能力、抽象思维、记忆力及定向力得分显著低于健康志愿者(P<0.01),视空间与执行能力的损害最严重(K=0.651,S=0.786,P<0.01),对"100-7"损伤相对较小(K=0.406,S=0.484,P<0.01)。年龄、受教育程度对ET患者认知功能障碍有影响(P<0.05),ADL分数与认知功能呈负相关(相关系数为-0.375和-0.383,P<0.001),当去除焦虑抑郁影响后,起病年龄、震颤分级与认知功能障碍具有相关性(P<0.05),将上述影响因素代入二元Logistic回归模型,发现受教育程度对模型具有贡献(P<0.05)。结论 ET患者存在广泛认知障碍;年龄、受教育程度、日常生活能力障碍、起病年龄和震颤程度分级对认知功能障碍具有影响。     

海马结构的磁共振体积测量

目的　定量测量正常成年人的海马结构 (HPF)体积 ,确定其正常值范围 ,作为影像学早期诊断Alzheimer病 (AD)及海马硬化 (HS)的参照标准。方法　冠状位MRI定量测量了 2 5 4例1 8～ 76岁年龄段的正常人海马结构体积、颞角宽度及全脑体积 ,并进行相关分析。结果　标准化后的HPF体积无性别及利手差异 ,右侧略大于左侧 (P <0 .0 5 ) ,左右之差为 ( 0 .1 0± 0 .2 6)cm3。HPF体积与年龄、颞角宽度呈负相关 ,与全脑体积呈正相关。HPF体积各年龄段间有差异(P <0 .0 5 ) ,其正常值中青年组 (年龄 <60岁 )为 :左 ( 2 .64± 0 .43)cm3,右 ( 2 .74± 0 .44)cm3;老年组 (≥ 60岁 )为 :左 ( 2 .44± 0 .37)cm3,右 ( 2 .47± 0 .42 )cm3。结论　海马结构体积有左右侧及年龄段间的差异 ,实际工作中应预以重视 ,以免误诊。     

2型糖尿病患者血浆内皮素及降钙素基因相关肽的研究

目的　探讨 2型糖尿病 ( 2 DM )患者合并视网膜病变 (DR)和肾病 (DN)时与内皮素 (ET)和降钙素基因相关肽 (CGRP)的关系。方法　应用放射免疫法测定了 68例 2 DM患者和 2 8例正常对照者血浆ET和CGRP水平 ,并分析其相互关系。结果　 2 DM患者血浆ET水平较对照组明显升高 (P <0 .0 1 ) ,血浆CGRP水平较对照组明显降低 (P <0 .0 1 )。合并DR与合并DN组血浆ET水平均明显高于对照组及无并发症组 ,而血浆CGRP水平明显低于无并发症组及对照组。血浆ET与CGRP含量呈明显的负相关。结论　血浆ET及CGRP水平的变化可能同糖尿病的慢性微血管并发症的发生发展相关     

维持性血液透析终末期肾病患者丘脑功能连接异常与记忆减退的相关性研究

目的 探索维持性血液透析终末期肾病(end-stage renal disease, ESRD)患者丘脑功能连接(functional connectivity, FC)异常与记忆减退的相关性。方法 对22例ESRD患者(ESRD组)和28例年龄、性别、受教育程度相匹配的健康对照(HC组)行听觉词语学习测试-华山版(AVLT-H)评估记忆功能,随后采集静息态功能磁共振成像(rs-fMRI)数据并行基于丘脑的全脑FC分析比较两组间丘脑的FC差异,最后进行Pearson和Spearman相关性分析。结果 与HC组相比,ESRD组患者IR-S(P=0.002)、SR-S(P<0.001)、LR-S(P=0.005)得分显著降低;同时,ESRD组右侧丘脑与左侧额上回眶部、左侧顶上小叶、右侧枕上回、右侧楔前叶及右侧额中回的FC降低(P<0.05,TFCE校正),ESRD组左侧丘脑与左侧直回、左侧顶上小叶及右侧顶上小叶的FC降低(P<0.05,TFCE校正),ESRD组左侧丘脑与左侧直回的FC值与IR-S(r=-0.499)、SR-S(r=-0.458)及LR-S(r=-0.45...     

运用单光子发射计算机断层扫描显像诊断帕金森病和血管性帕金森综合征

目的探讨99Tcm-TRODAT-1{99Tcm-2β-[N,N′-双(2-巯乙基)乙撑二胺基]甲基,3β-(4-氯苯基)托烷}脑显像在早期帕金森病(PD)和血管性帕金森综合征(VP)鉴别诊断中的意义。方法对确诊的47例早期PD患者、26例VP患者和30例年龄匹配的正常对照者分别进行99Tcm-TRODAT-1SPECT脑显像,应用计算机感兴趣区(regions ofinterest,ROI)技术分别计算各组双侧纹状体/小脑的放射性计数比值,并对结果进行比较分析。结果早期PD患者患肢对侧纹状体对99Tcm-TRODAT-1的摄取减少,患肢同侧和对侧纹状体/小脑的放射性计数比值均较正常对照者均值明显降低(P<0.05)。VP患者双侧纹状体区对99Tcm-TRODAT-1的摄取接近正常,患肢同侧和对侧纹状体/小脑的放射性计数比值与正常对照者双侧均值无显著差异(P>0.05)。结论99Tcm-TRODAT-1显像及半定量分析有助于PD的早期诊断及与VP的鉴别诊断。     

创伤性脑血管痉挛与内皮素-1水平变化的关系

目的　探讨创伤性脑血管痉挛与内皮素 1 (ET 1 )水平变化的关系。方法　颅脑外伤患者于伤后不同时期 (伤后第 1d ,第 5d和第 1 4d)分别采集静脉血、脑脊液 ,采用放射免疫法测定ET - 1浓度 ,伤后第 5d用经颅多普勒超声 (TCD)观察脑血管痉挛发生与否。结果　血浆与脑脊液ET 1水平变化呈平行关系。脑血管痉挛患者血浆、脑脊液ET 1水平明显高于脑血管无痉挛者 ,脑血管痉挛程度越重 ,ET 1水平越高。结论　血浆与脑脊液中ET 1水平升高可引起脑血管痉挛     

脑肿瘤~(99m)Tc-MIBI脑SPECT显像的影像特征及应用价值

为探讨 99m Tc-甲氧基异丁基异腈 ( MIBI)脑 SPECT显像在脑肿瘤中的影像特征及应用价值 ,对 1 0例正常对照者和 30例脑内病变患者进行99m Tc- MIBI脑SPECT显像。结果 :对照组脑实质内均无核素浓聚 ,脑肿瘤组表现为阳性结果者 1 9例 ,显示出脑实质内有局限性核素浓聚 ;表现为阴性结果者 6例 ,均为脑肿瘤术后无复发者 ;5例非肿瘤组良性病变患者均表现为阴性结果。本组术前诊断脑肿瘤的灵敏度与特异性均为 1 0 0 %。表明该显像方法可用于脑肿瘤的诊断 ,尤其是发现并鉴别脑肿瘤术后残留、复发及软化灶形成。