特发性QT间期延长综合征1例家谱调查

观察了1例特发性QT延长综合征的家族，家族中11人有5例QT校正值延长。本文资料提示其发病机理可能与交感平衡及复极内在异常有关。用β-受体阻滞剂治疗效果较好。     

脑囊虫病66例临床分析

本文分析了66例经活检和手术后病检及头颅 CT 扫描诊断为脑囊虫病患者的临床资料。提出本病发病以男性多见,好发于成年人,病程一般较长,早期诊断应结合流行病学史、临床表现和实验室及颅脑 X 线检查等,避免误诊,并按具体情况选用不同治疗方法,以提高疗效,减少病残。同时还就该病发病情况、诊断、治疗及预后等问题作了讨论。     

急性白血病并发自发性脾破裂的早期诊断及治疗

急性白血病并发自发性脾破裂较为罕见,且预后不良。本文通过临床所见3例,结合有关文献,就其早期诊断、发病机理及治疗进行讨论。认为B型超声波检查对于自发性脾破裂是一种既方便又准确的方法。脾切除是挽救病人生命的一个好办法。     

激素治疗原发性血小板减少性紫癜疗效分析

本文收集我院儿科1959年至1975年,根据临床征象、实验室检查确诊之原发性血小板减少性紫癜74例,重点分析类固醇激素对本病的近期疗效及远期预后。一、一般资料: 发病年令:7岁以内58例(78.4%)与学令前儿占(83.6%) 近似,最小年令7个月,最大12岁。性别:男48例,女26例,二者之比1.84:1,一般认为儿童本病无性别差     

原发性喉气管淀粉样变性6例报告

原发性喉气管淀粉样变性是呼吸道少见疾病 ,病因及发病机理尚不明确 ,发展缓慢 ,目前尚无理想的治疗方法。本文回顾分析了 1 987～ 2 0 0 1年间在我科住院治疗的 6例喉气管淀粉样变性患者的临床资料 ,旨在探讨对该病的治疗方法 ,报告如下。1　对象和方法1 .1　一般资料　本组共 6例患者 ,男性 2例 ,女性4例 ;年龄 2 0～ 5 5岁 ,平均 40 .3岁 ;病程 0 .5～ 5年 ,平均 2 .1年 ;主要症状 :声音嘶哑 6例 ,劳累后呼吸困难 5例 ,局部不适感 (隐痛 ,痒、局部胀满感、异物感 ) 4例 ,干咳 3例 ,吞咽困难 0例 ;发病部位 :假声带及喉室 1例 ,杓会厌皱襞…     

流行性出血热非少尿型尿毒症17例临床分析

本文报告17例非少尿型肾衰,并讨论了发病机理及治疗措施。提示其临床特点为尿量不减少;氮质血症明显;血清电解质正常或降低;尿毒症症状严重。我们认为:非少尿型肾衰病情也可很严重,并发症亦多,死亡率不低。必须引起高度重视。     

白癜净外用治疗白癜风疗效观察

<正> 白癜风是一种常见的皮肤局部色素脱失性皮肤病。近年来随着医学科学的进展对本病进行了病理、生化、免疫,遗传等多方面的深入研究,对其病因和发病机理有较多的了解,但在治疗方面仍缺乏满意的有效疗法。我科于1982年开始使用由常州化工研究所研制和提供的治疗白癜风的外用药物——白癜净,治疗白癜风患者多例,现将经随访的30例的临床疗效观察结果报告如下:     

肺出血肾炎综合征4例报告

本文报道经皮肾活检病理证实的４例肺出血肾炎综合征（Ｇｏｏｄｐａｓｔｕｒｅ，ＧＰＳ）患者，并结合文献，就病因、发病机理、病理变化、临床特点、诊断及鉴别诊断等方面进行讨论。提出对拟诊为本病的患者，经纤维友气管镜肺活检和经皮肾活检是确诊本病的重要方法。     

青少年牙周炎遗传方式的研究

应用遗传学原理及方法对中国汉族人群中５１例青少年牙周炎（简称ＪＰ）及其家属患病情况进行遗传统计学分析，以确定ＪＰ的遗传方式。结果发现ＪＰ有明显的家族聚集性，发病以女性多见。遗传方式符合常染色体隐性遗传，与一些国外学者的报道相一致。表明我国汉族人群中ＪＰ发病的遗传因素同其它种族及地区的人群相似。同时认为ＪＰ有可能属于多因子遗传病。     

西安地区798名50岁以上人员皮肤情况调查

本文报告西安地区798名50岁以上人员皮肤情况的调查,发现皮肤衰老表现以老年疣最多,占37.96％。其次是点状血管瘤,点状白斑,脱发,皮肤干燥及指甲纵嵴。在这些人员中皮肤病的发病情况,共检出各种皮肤病27种,以感染性皮肤病多见。色素性紫癜性苔癣样皮炎,过去一直认为系少见病。这次调查发现7例(0.8％),发病机理恰与老年皮肤变化相似,故我们认为该病也是一种老年血管性皮肤病。     

145例原发性震颤患者的临床特征分析

目的总结分析原发性震颤(essential tremor,ET)患者的临床特点,并为该病的临床诊断及鉴别提供依据。方法连续纳入2010年7月~2013年2月于西安交通大学第一附属医院门诊就诊及住院的ET患者,详细记录患者的一般情况及震颤特点、震颤分级及评分。结果纳入145例患者,发病高峰40~50岁,男女比例相当。上肢震颤最为常见(88.96%),其后依次为头部(39.31%)、下肢(13.10%)、下颌及舌(10.34%),躯干部震颤最少见(2.76%)。震颤类型以单纯姿势性为主(63.44%),其次为混合性(35.17%),极少数为单纯运动性震颤(1.39%)。上肢震颤为首发者易出现波及伴有其他部位的震颤发生,发病年龄晚的患者震颤的进展速度较发病早的患者快。比较家族性与散发性ET患者的临床特点未发现明显不同。结论 ET的起病部位及发病年龄影响疾病的发展,遗传因素在ET的发病机制中可能并非主要因素。     

新生儿高胆红素血症的病因及治疗探讨

对３３６例新生儿高胆红素血症的病因、茵虎汤治疗的疗效及机理进行了探讨。结果显示：病因依次为感染、围产因素、溶血病、硬肿症、母乳性黄疸等。茵虎汤组与酶诱导剂组的退黄时间相比差异显著，提示茵虎场治疗黄疸优于酶诱导剂。     

不破裂卵泡黄素化综合征与不孕

不破裂卵泡黄素化综合征(LUFS)多发生于月经失调妇女,并为女性不孕特别是难解释的不孕症原因之一。LUFS的病因至今尚不清楚,用传统检查方法如基础体温测定(BBT)、血清孕酮(P)水平测定、子宫内膜活检及宫颈粘液结晶检查等均难以将LUFS周期与正常排卵周期相区分。我院生殖内分泌与不孕门诊,在对不孕患者进行药物诱导排卵和B超监测排卵的过程中发现LUFS两例。其中1例连续2周期出现LUFS。本文对LUFS的发病机理、诊断方法及指标进行了讨论,并就本病提出了一些值得探讨的问题。     

组织细胞增生症X33例临床分析

本文对我院二十一年来收治的组织细胞增生症X33例做了分析总结。提出了一组无皮肤损害,无三联症等特点、而以淋巴结及肝脾大为主要表现的高分化组织细胞增生症。从其经过缓慢、予后较好,无明显造血障碍等方面可与其它恶性组织细胞增生病鉴别,但是否与本组疾病同属一类、值得商讨。另外还报告两例家族性病例,两例有精神症状及1例出现颅神经瘫痪的病例,但因例数不多,资料也不够完善,尚须今后进一步探讨。     

21例Castleman病的临床病理特点

目的探讨Castleman病的临床表现、病理特点、治疗方法及转归。方法回顾性分析2001年1月～2012年10月在北京大学肿瘤医院诊断的21例Castleman病患者的临床与病理资料。结果患者中位年龄为38(16～68)岁。12例单中心型Castleman病中11例(91.7%)以透明血管型为病理类型;而9例多中心型Castleman病中5例(55.6%)表现为浆细胞型或混合型。单中心型患者中无1例有发热症状,而多中心型患者中4例(44.4%)有发热症状。21例患者均给予手术切除。12例单中心型患者术后均达到持续完全缓解。9例多中心型患者中仅有1例术后达到完全缓解,其余8例均接受了化疗,1例联合放疗。接受化疗的8例患者中1例完全缓解,2例疾病稳定,5例疾病进展。2例多中心型患者转化为淋巴瘤。中位随访46.2(12.2～138.7)个月,20例患者存活,1例转化为淋巴瘤的多中心型患者死亡。结论单中心型患者的手术治疗效果好,预后佳;多中心型患者可转化为淋巴瘤,预后差。     

妇科多原发性癌瘤52例报告

本文报告1966年1月～1987年12月我院放射治疗妇科肿瘤12 395例,其中多原发性癌瘤52例,发生率为0.42%。近两年来发生率为1.77%,有逐年升高的趋势。52例多原发性癌瘤中51例为双原发性癌瘤,三原发性癌瘤1例,以宫颈癌合并其他癌瘤为最多,占86.54%。发生在生殖系统的33例(63.46%),发生在非生殖系统的19例(36.54%)。发病年龄与单发性癌瘤相似。妇科双原发性癌瘤1年内发生者占36.29%,5年内发生者占62.75%,平均间隔时间为5.01年,较一般双原发性癌瘤平均间隔时间6.2年为短。52例多原发性癌瘤的治疗以放射治疗为主,其1、3、5年生存率分别为77.50%、36.36%和26.32%。     

大骨节病骨软骨代谢研究——尿中羟脯氨酸及酸性氨基多糖的对比分析

大骨节病是一种地方性的以软骨变性及坏死为主要病变的骨软骨疾病。近年来病理学的研究提示,深入了解大骨节病骨软骨的代谢变化,尤其是骨软骨基质成分(胶元及蛋白多糖等)的代谢变化,可能对于病因及发病机制的探讨以及该病的早期诊断等具有一定的意义。一般认为,尿中排出的羟脯氨酸及酸性氨基多糖是反映体内胶元和蛋白多糖代谢状况的两项     

原发性肝癌病因多因素分析——HBV感染与其它因素相结合在原发性肝癌病因过程中的作用(摘要)

<正> 为估价多种可疑致病因素在原发性肝癌(简称肝癌)病因过程中的作用,在102例临床诊断为肝癌的病人及其1:1配对的一般病人对照中进行了病例回顾研究,同时另选106例其它肿瘤病人作为平行对照。三组对象均逐一调查了肝炎史、烟酒嗜好及精神创伤史等10类因素,并静脉采血测定了HBV感染的5项指标。研究结果进一步证明肝癌发病与HBV感染密切相关。由于加深了资料的分析过程,本结果对说明两者的关系提供了较有说服力的证据。1.将HBV感染指标分为感染性和免疫性两类,结果肝癌病人HBV感染性     

儿童单纯性肥胖症研究进展

儿童单纯性肥胖症（Ｃｈｉｌｄｈｏｏｄｓｉｍｐｌｅｏｂｅｓｉｔｙ,ＣＳＯ）是一个世界性的问题,不但发达国家儿童肥胖的现象普遍存在,而且发展中国家其发病率也在逐年增加。１９９５年美国国家卫生研究所召开的有关肥胖症研究的会议明确提出∶单纯性肥胖症是２０世纪儿童期的一个重要健康问题。从近十年发病率变化来看,美国ＣＳＯ的发病率为５％～１０％,我们大、中城市ＣＳＯ的发病率有升高趋势,已接近发达国家。本文就ＣＳＯ的发病原因、危害及治疗研究进展加以综述。１　病因１１　遗传因素家族成员及父母的肥胖可能与儿童肥胖…     

腺性分化对PT1期膀胱尿路上皮癌患者预后的影响

目的探讨腺性分化(glandular differentiation, GD)对PT1期膀胱尿路上皮癌(bladder urothelial carcinoma, BUC)患者预后的影响。方法对248例PT1 BUC患者分组,其中UCGD组为合并腺性分化者82例,对照组为单纯的BUC患者(不合并任何组织学变异)166例。回顾性分析其病理结果及临床资料。结果 UCGD组预后明显差于对照组(P=0.007)。在单变量分析中,淋巴血管侵犯(HR 1.416,95%CI 1.120～2.254,P=0.013)和腺性分化(HR 1.367,95%CI 1.115～1.853,P=0.038)与BUC患者的预后明显相关;在多变量分析中,同样显示腺性分化(HR 1.462,95%CI 1.138～2.393,P=0.007)和淋巴血管侵犯(HR 1.348,95%CI 1.052～1.944,P=0.022)是与患者预后相关的独立因素。结论合并腺性分化PT1 BUC患者预后差,术后应定期进行跟踪随访和复查,如果有必要应该进行根治性膀胱切除术。