Hallemann—Streiff综合征8例报告

1980年～1988年共遇到8例HalIermann-Streiff综合征,2例进行了7年后随访。病人包括男性6例,女性2例,年龄在8岁～32岁之间。临床表现为:①鸟面畸形;②先天性白内障或无晶体在全部病例中均具备;③牙齿异常7例;④体儒4例,其中1例(例7,男,32岁,身高1.23m,体重29.5 kg)前囟门未闭;⑤皮肤萎缩7例,萎缩灶发亮菲薄,特别在鼻尖部,3例有1～2块斑秃;⑥毛发稀少8例;⑦双侧小眼球6例。①和②对本征的诊断具有重要意义。     

下一站天后——一汽丰田 锐志

虽然出师不利,但它依然预示了车市一场坚定的变革记者试驾优势项目舒适才是最大亮点“真安静,很多次都不清楚自己是否启动了发动机”,类似这样的评论在记者采访雷克萨斯等豪华车车主时不止一次地听到过,并不新鲜。但锐志只是一款20万元左右的中级车,能让车主们有这样     

自锚式悬索桥基准索股架设的施工控制

根据佛山平胜大桥基准索股架设的施工控制,论述了自锚式悬索桥基准索股架设过程中的主梁、桥塔、收缩徐变、主缆等初始状态确定的方法;提出了根据初始状态计算理论标准状态的基准索股线形算方法;最后阐述了基准索股架设实施过程中的控制方法。     

SPEED ON THE SEA海上奔驰

Ferretti 500的设计，是在“品质第一”的前提下，从一系列“参数和必要的需求之间寻求完美的平衡点。“我们的船是用来感受生活的，而不仅仅是用来炫飘的。”这是Ferretti500的设计理念，也是其“为海而生”的海洋哲学。     

质朴与严格 长安4S店服务全体验

这里没有富丽堂皇的装饰,也没有精致绝伦的点缀,有的是一颗颗为客户服务的真心,也许刚进店你会抱怨它没有合资车、进口车4S店的舒适,但当你真正体验过了,就一定会被这亲情服务所打动。     

2012-2013年度中国家庭轿主评选：轿车组、多功能车组第三期

完美先生 斯柯达明锐是少数保持浓郁欧洲血统的车型之一，无论从动力还是配置上来说，都具有极高的市场竞争力，明锐2013款的上市，又使得该车型拥有了近似于完美的表现。 外观、内饰 明锐车型上市五年来．获得了众多消费者的认可。初期，凭借稳重而保守的外形设计广受中年消费者的青睐，随着市场的年轻化发展，小改款后的明锐在外形设计上更加趋于动感．其最大的改变在于前脸部设计．大灯呈现蝶翼式动感上扬的轮廓．使得整车造型更具饱满与修长。     

预留打磨量和打磨温度对钢轨铝热焊接头平直度的影响

首先分析了铝热焊接头焊缝低塌的原因,然后通过现场试验测量初打磨后接头的最高温度、不同终打磨温度下焊缝中心低塌量以及接头冷却过程中温度的变化,分析初打磨轨顶焊筋的预留打磨量、终打磨温度对铝热焊接头焊后平直度的影响.结果表明:焊接60 kg/m钢轨铝热焊接头时,初打磨后轨顶焊筋应预留1.3 mm以上的打磨量;终打磨温度越低焊缝低塌量越小,随终打磨温度降低焊缝低塌量减小幅度逐渐变缓,终打磨温度为300℃时焊缝低塌量较小,终打磨温度低于200℃时焊缝无低塌现象;采用"初打磨+终打磨"的打磨方式可避免铝热焊接头焊缝低塌,提高打磨效率.     

江南公交举行冲刺青奥誓师大会

7月31日，在青奥交通保供车辆集结地——南京河西中胜停车场，一辆辆印有2014青奥会徽的新能源公交车整齐排列，统一着装的青奥驾驶员方阵精神抖擞，这里正在举行南京江南公交“冲刺青奥会”誓师大会。市交通集团、公交集团领导和江南公交干部职工共计300余人参加了誓师大会。     

唯实派——天津一汽4S店服务全体验

一直以来,对于天津一汽的印象还停留在N多年前的夏利出租车。而这次的亲身体验,让记者深深感受到产品之外的真诚服务,那种充满力量的真诚折射出一种严谨的态度,真诚,严谨,是百分百的服务实力派。