NOVEL SPLICING MUTATION OF COL1A1 GENE CAUSING OSTEOGENESIS IMPERFECTA TYPE I IN CHINESE PEDIGREE

Objective To detect the peculiar mutation in a Chinese family with osteogenesis imperfecta,COL1A1 and COL1A2 being analysed. Methods A genome screen was undertaken covering COL1A1 at 17q21-22 and COL1A2 at 7q22.1. The Linkage ( Version 5.1 ) was used for 2-point analysis. DNA sequencing was used to screen and identify the mutation. Results A linkage to the markers on chromosome 17q21-22 was observed. Sequence analysis of COL1A1 revealed a splicing mutation ( IVS8-2A ＞ G) that converted the 3' end of intron 8 from AG to GG. Conclusion This mutation ( IVS 8-2A ＞ G) is novel, and has not yet been registered in the Human Type Ⅰ and Type Ⅲ Collagen Mutations Database.     

方沉箱浮游稳定特性

针对某港码头方沉箱,探讨了影响方沉箱浮游稳定特性各因素(定倾半径、质心到浮心的距离、定倾高度和沉箱吃水)随着沉箱密度和前舱加水高度的变化规律。结果表明:在前舱加水高度不变的情况下,方沉箱定倾半径和质心到浮心的距离随着沉箱密度增加而减小,定倾高度和沉箱吃水则相反;在沉箱密度不变的情况下,各因素随着沉箱密度的变化规律同前舱加水高度。前舱加水高度过高,会引起方沉箱的浮游由稳定平衡变为不稳定平衡,存在较大风险,而规范中并未有所体现,建议设计时加以考虑。同时在满足浮游稳定的前提下,尽量减少前舱加水高度从施工上来说是很有必要的。     

船舶蓄电池的使用与维护

阐述电解液溢出对船舶蓄电池的危害,分析引起蓄电池电解液溢出的原因,探寻发生电解液溢出蓄电池的分布规律,针对船舶蓄电池的使用及维护提出建议。     

基于多因素角度分析喷射结构对船机SCR的影响

随着大气环保需求的提高,国际IMO组织明确了船机排气NOX处理的要求。选择性催化还原系统SCR逐步成为船机NOX后处理技术的研究热点。本文基于计算流体力学(CFD)基本理论,结合排气管路特点,从多因素角度出发分析喷射结构对系统NOX转换效率影响的主要因素,为掌握船机SCR系统提供思路。     

船载溢油雷达监测技术研究

基于海洋石油251环保作业船安装的溢油监测雷达系统开展溢油监测实验,结果表明溢油雷达系统在监测范围内,可以有效地搜索到溢油,并能估算溢油的面积及准确定位油膜。     

T型接头的双轴压-压疲劳试验研究

裂纹在循环压缩载荷下的扩展已经被试验证实,但是对于压缩疲劳特别是多轴压缩由于难以观测因而无法准确描述,另外裂纹面载压缩载荷下出现裂纹闭合也增加了问题的复杂性。潜水器结构的大部分区域是处于压应力状态,横舱壁水平大梁端部结构的T型节点正好位于板壳和横舱壁交汇处,承受着复杂的双轴压-压疲劳循环载荷。该文通过对5组T型节点的双轴疲劳试验研究,得到了试件在压—压载荷下的裂纹萌生和扩展规律。和单轴压疲劳不同,双轴压—压疲劳伴随有短裂纹的合并行为、主导有效短裂纹行为和裂纹干涉效应。     

自升式平台桩靴强度分析

合理的桩靴设计是立插桩式海洋自升式平台在海上安全工作的关键因素之一。以某自升式海洋平台桩靴为研究对象,利用规范和SACS软件对桩靴结构设计进行强度校核和屈曲强度分析,并对桩靴的承载力和计算方法进行研究。     

舰船舱室空气环境的几点思考

本文从提高舰船舱室空气品质的现实重要性出发,分析了影响舱室空气控制的三个方面因素和当前存在的问题,提出了优化气流组织、加强空气品质控制、改进舱室温度调节、改善系统噪声等四个构想和措施,为进一步优化舰船空调通风系统设计建造提供了基本思路。     

津秦客运专线CRTSⅡ无砟轨道先导段底座板施工技术

结合津秦客运专线CRTSⅡ无砟轨道先导段底座板的施工,介绍CRTSⅡ无砟轨道的结构组成,以及防水层的喷涂、剪力钉的安装、滑动层的铺设、混凝土垫块的设置、模板支护、钢筋工程、混凝土浇筑与养护、底座板的纵连等一系列施工工序。该施工技术确保了施工质量和工程精度要求。     

并网新标准下的双馈风机“软穿越”能力的实现

根据风电场接入电网的新要求,对双馈风力发电机组软穿越的控制策略和实现进行了分析和对比,并进行了试验验证。验证结果表明,风机软穿越的实现能满足并网新标准要求。