一个遗传性共济失调家系报告

本研究小组获得常染色体显性遗传共济失调家系 ,为六代 17例患者 ,存活的患者 6人 ,其中男性 3人 ,女性 3人 ,见图 1。先证者 ,男 ,4 0岁 ,自 2 5岁始出现行走不稳。原为木匠 ,早年因定点不稳和辨距不清而四处求医。症状逐渐加重 ,已发展至依赖木棍支撑行走。四肢震颤 ,肌张力高。近两年来出现言语含混不清 ,双眼可见持续的水平性眼球震颤。共济及平衡功能差。患者智力稍有退化。肢体感觉和四肢腱反射未见异常。家系中存活的患者 ,病情严重程度不一 ,但均表现为共济和平衡功能差。其中Ⅳ1 3伴有渐进的四肢发硬、关节疼痛及完全行走困难。家…     

混凝土收缩裂缝的防治措施

根据收缩裂缝的影响因素，从混凝土配合比、施工工艺、养护条件等方面阐述减少大体积混凝土收缩裂缝的措施。     

灰关联分析法评价再生沥青混合料路用性能

结合沥青路面维修工程中产生的废旧沥青混合料,选用符合技术要求的矿料和再生剂,生产出满足使用要求的再生沥青混合料。引用灰色关联法,分析了再生沥青混合料的高低温性能、水稳定性与各技术指标的关系,从而找出了主要的影响因素。并针对AC—20 I型级配类型,确定了再生沥青混合料的最佳空隙率为3.5%~4.5%。试验结果表明,空隙率、沥青含量和密度对再生沥青混合料路用性能影响很大。在设计过程中和实际生产时,以上三项指标应成为主控因素,这对延长路面使用寿命是有意义的。     

耙吸式挖泥船耙头内部泥沙运动及防淤堵策略分析

针对耙吸式挖泥船进行航道疏浚作业时,吸入的黏土容易在耙头内部堆积造成堵塞,导致疏浚效率下降的问题。通过研究耙头的结构发现,防止杂物进入泥泵的格栅为黏土堵塞的主要位置,对其进行基于双欧拉模型的流体动力学仿真研究,得出不同的工作参数和格栅角度对耙头压力、速度、泥沙浓度的影响。结果表明,耙头内部低速区容易发生泥沙沉积,高压水射流能提高局部流速,促进泥水混合,有利于泥浆的输送,施工过程如遇黏土将格栅前移能有效防止施工过程中的堵耙现象,提高耙吸式挖泥船的工作效率。     

公路桥头跳车原因分析及防治措施

公路桥头跳车的起因分析桥头跳车是由于桥台与其后路基沉降不均匀造成了桥台和路基顶面的沉降差而产生的。分析路基沉降的原因主要有以下几个方面:地基沉降土质不良,由此产生沉陷是桥头跳车的主要原因。由于桥涵通常位于沟壑地段,地下水位较高,且多属于软弱     

水平MJS在超深扰动土体洞口加固中的应用

杭州市新建地铁7号线建耕风井站～建设三路站区间在运营地铁2号线车站下方出洞接收,洞门内底埋深27.98m,拟加固土体中存在先期基坑抢险应急注浆遗留的水泥硬块,提出采用水平MJS对超深扰动土体进行加固的施工方法。同时解决了特殊工况下存在洞门侧面水平作业空间受限、前端喷浆盲区处理以及超深引孔防喷涌的施工难点。总结了在超深扰动土体中制约水平MJS施工工效的技术问题,为国内特殊工况下的MJS工法水平施工提供现场经验,推动复杂条件下水平MJS工法的技术革新、设备改良以及工艺优化,以满足更深层的地下空间需求。     

城市轨道交通调线调坡集成技术

1主要技术性能 城市轨道交通调线调坡集成技术,综合运用了应用计算机图形学、科学计算可视化、计算几何、人机交互、虚拟现实、计算机动画等理论和技术,对数字高程的提取、地铁限界技术的应用、断面模型的建立、线路平纵横断面的交互设计等关键技术进行了研究,研发出调线调坡设计双边线形约束等优化算法,对传统方法进行了改进和创新,在有限的三维洞体空间里进行三维协同设计,实现线路平、纵协同设计,满足了城市轨道交通建设需要,并可进一步推广到国铁、磁浮等相关领域,从而大大地提高了设计工效和质量.     

工业卫生职业病预防信息管理集成系统

工业卫生职业病预防信息管理集成系统(下简称“系统”)的研究开发，于1999年1月申报，经公司审批同意，并于4月启动，由公司江南医院为主，公司计算机技术研究所参与共同组成科研小组，开展“系统”科研工作。至2000年9月，“系统”的研究开发已按计划完成。经试运行验证，“系统”功能符合原设计要求，本文将研制开发过程进行介绍和小结。     

UP-2929A型线路接触器分析及国产线路接触器的改进建议

比较分析了6K型机车用UP-2929A型线路接触器与国产TCK7F系列线路接触器,指出UP-2929A型线路接触器结构设计合理,工作原理设计巧妙,使用寿命提高,开断电流能力大、实用性强等特点;并就改进国产机车线路接触器的结构设计及其应用提出了若干建议。