先天性长QT综合征家系的临床特点

的　通过对 3个先天性长QT综合征 (longQTsyndrome,LQTS)家系的调查 ,研究其发病情况、临床和心电图特点 ,推测其相应的基因型。方法　按常规采集 3个家系成员的临床病史 ,进行体格检查 ,采集静息心电图 ,测量QT间期和较正的QT间期。结果　 3个家系 4 3例中有 15例LQTS患者 ,11例可疑诊断。临床表现和心电图各异。结论　家系 1、家系 2和家系 3中LQTS患者的临床和心电图表现符合LQT2、LQT1和LQT3,可能为HERG、KVLQT1、和SCN5A的基因突变所致。     

大跨径钢筋混凝土箱形连续梁桥加固技术

以京杭运河跃进大桥的加固为背景,介绍大跨径钢筋混凝土箱形连续梁桥的加固技术与施工方法,可供同类型桥梁技术改造时参考.     

聚氯乙烯盐水冻结管在盾构进洞中的工艺性能分析

在地铁隧道盾构进出洞采用冻结法加固工程中,由于盾构机多为软土盾构,刀盘无法切除打入土体的钢质冻结管.为了解决盾构进出洞免拔管问题,采取PVC(聚氯乙烯)管作为冻结管,进行盾构进洞免拔管盐水冻结加固工艺性试验.分析了冻结过程中PVC冻结管在低温盐水冷冻下的渗漏性,冻结管管壁和冻土壁的温度分布规律,以及盾构推进过程中PVC冻结管的可切割性.获得了PVC管作为盐水冻结管的可行性.     

铁路应急通信系统的发展与测试方案

既有铁路应急通信系统功能相对单一,使用和管理上存在很多不便,特别是铁道部应急指挥中心与各铁路局应急指挥分中心之间接续便捷性较差,往往影响突发事件处理的时效性。提出一种功能丰富、使用方便、开通快捷的新型铁路应急通信系统方案,并制定配套的测试方案,实现对安装在各级应急指挥中心及现场的设备进行功能和性能测试,确保新型铁路应急通信系统的有效性和可靠性。     

DMR技术在列车尾部安全防护装置上的试验

简单介绍模拟列车尾部安全防护装置现状,根据DMR技术特点对列尾装置数字化进行可行性分析,研究DMR在数字列尾装置上的应用,对数字列尾装置进行现场性能测试。     

论企业关键人才的识别、规划及HR管理措施

从关键人才的识别、规划、HR管理角度展开,通过对关键人才的选拔、培养、评估,旨在为企业战略和人力资源战略的实现提供关键人才,打造关键人才能力素质,实现企业关键人才队伍的可持续发展。     

城市轨道交通换乘站火灾报警系统设计

论述火灾报警系统(FAS)在城市轨道交通运营中的重要作用。对我国地铁设计中地铁换乘站FAS的设计进行分析,提出地铁换乘站FAS联动设计的思路,包括独立设计方案和延续设计方案。实践表明,这两种方案可有效地解决换乘站FAS系统间的火灾联动。     

海宝HT2000等离子切割机弧转移的故障排除

海宝HT2000等离子切割机是一款高速、高精度的金属切割设备。文章从维修实践出发,简单阐述了等离子切割的原理及海宝HT2000等离子切割机的工作时序,着重介绍了割炬中存在高频但无引导弧故障可能的原因及解决此类故障的方法,并逐步排查从而彻底解决了此故障。     

焦作地区软土固结非线性特性的试验研究

通过调整含砂量选配三种土样,利用快速压缩法等相关试验研究焦作地区软土的压缩性质、压缩过程及变化规律,得到软土压缩性质随成分变化的基本规律以及非线性关系的各种不同表现,其相关简化公式,可在工程中应用.