NOVEL SPLICING MUTATION OF COL1A1 GENE CAUSING OSTEOGENESIS IMPERFECTA TYPE I IN CHINESE PEDIGREE

Objective To detect the peculiar mutation in a Chinese family with osteogenesis imperfecta,COL1A1 and COL1A2 being analysed. Methods A genome screen was undertaken covering COL1A1 at 17q21-22 and COL1A2 at 7q22.1. The Linkage ( Version 5.1 ) was used for 2-point analysis. DNA sequencing was used to screen and identify the mutation. Results A linkage to the markers on chromosome 17q21-22 was observed. Sequence analysis of COL1A1 revealed a splicing mutation ( IVS8-2A ＞ G) that converted the 3' end of intron 8 from AG to GG. Conclusion This mutation ( IVS 8-2A ＞ G) is novel, and has not yet been registered in the Human Type Ⅰ and Type Ⅲ Collagen Mutations Database.     

船舶电力推进变频输出电压谐波抑制研究

根据船舶电力推进变频驱动的特点,提出了一种新型变频器输出混合有源正弦波滤波器,在变频器的输出侧接上一个LC基波串联谐振电路,使变频器的输出电压对基波呈现低电抗、对谐波呈现高阻抗;同时实时检测负载端电压,根据瞬时无功功率理论可直接检测出谐波电压波形,并通过变流器和串联变压器反馈一个与谐波电压幅值相等、相位相反的电压去抵消系统中剩余的谐波电压。阐述了新型变频器输出混合有源正弦波滤波器的结构和工作原理,分析了滤波器的谐波抑制原理,给出了滤波器的仿真结果及分析。仿真结果表明:此滤波器设计新颖、结构简单、可靠性高,在各种工况条件下都能得到优化的滤波效果,很好地改善变频器的输出电压波形。     

制订铁路环境噪声标准的基本方法

按照ISO及UIC关于制订环境噪声标准应遵循的“应基于各国经济、技术和人们对环境的要求不同,制订对应的标准限值,该限值可以给出一个最高极限值来满足环境保护的要求,再另设一个严格的、完全能符合人们环境要求的理想值”准则,目前,国内外通常采用社会调查法来了解社会各相关方对环境噪声的要求,将声级与烦恼度的关系用“高烦恼”来表示所受烦恼的程度,并将调查结果作为制订标准的参考依据。     

机车转向架构架制造工艺探讨

对比分析了我国电力机车转向架构架传统的制造工艺与西门子公司的制造技术,指出以控制焊接温度来控制焊接件变形和用焊接工艺和焊接工装来保证加工面位置精度的工艺,是一种先进的工艺方法,而构架焊后整体退火是落后的工艺方法,应该废除。     

铁路线路动态检查的几点思考

结合目前铁路线路动态检查的状况,对动态检查周期,轨道检查车的编组挂运、运行速度,检测数据的处理方法,电算处理软件的开发、应用,以及轨道检查车与其它动态检测仪的关系等问题进行了阐述.指出了线路动态检查及检查数据的处理与应用,对铁路线路养护维修,提高线路质量,确保行车安全都有非常重要的作用.     

16 000总吨客滚船设计与建造技术

16000总吨客滚船是江南造船(集团)有限责任公司成功建造的航行于渤海湾大连与烟台间运输货车、大小客车和旅客的船舶,是我国首次自行设计、建造和检验的具有高科技含量和自主知识产权的大型客滚船,也适合于近海国际航行。本文简要介绍了这艘客滚船的设计与建造技术,以供参考。     

对某型柴油机活塞环折断的分析

文章就柴油机活塞环折断故障,分析了造成该故障出现主要是因环槽积碳、汽缸套磨台、环槽过度磨损、活塞环挂住气口、活塞环径向胀缩疲劳所致;并介绍了修复的方法,提出了在日常维护管理中应注意的几点建议。     

MC条件下两阶段供应商生产计划优化模型研究

大规模定制(MC)的成功实施和推广,不仅需要面向大规模定制的技术、管理和市场等方面的支持,而且需要供应链上下游成员的密切配合。以实施大规模定制的制造商为背景,研究其订单分离点产出所拉动的供应商供货计划;运用延迟制造的思想,提出两阶段供应商生产模式;并在同时考虑交货期与成本控制的基础上,建立了第二阶段的主生产计划优化模型,给出了数据实例。     

大型集装箱船舱口盖疲劳寿命研究

提出大型集装箱船舱口盖的疲劳问题,基于S-N曲线提出分析方法,对某8530TEU集装箱船上的典型舱口盖结构进行疲劳寿命分析,并将计算结果与船级社规范推荐方法计算的结果相比较,得到有益结论.