NOVEL SPLICING MUTATION OF COL1A1 GENE CAUSING OSTEOGENESIS IMPERFECTA TYPE I IN CHINESE PEDIGREE

Objective To detect the peculiar mutation in a Chinese family with osteogenesis imperfecta,COL1A1 and COL1A2 being analysed. Methods A genome screen was undertaken covering COL1A1 at 17q21-22 and COL1A2 at 7q22.1. The Linkage ( Version 5.1 ) was used for 2-point analysis. DNA sequencing was used to screen and identify the mutation. Results A linkage to the markers on chromosome 17q21-22 was observed. Sequence analysis of COL1A1 revealed a splicing mutation ( IVS8-2A ＞ G) that converted the 3' end of intron 8 from AG to GG. Conclusion This mutation ( IVS 8-2A ＞ G) is novel, and has not yet been registered in the Human Type Ⅰ and Type Ⅲ Collagen Mutations Database.     

基于桥梁单元刚度损伤识别的新型间接量测方法研究

基于移动车辆在桥梁上运行来测试桥梁基频的间接量测法已经获得实桥的验证,提出一种新型间接量测法,该方法有别于牵引车拖动测试车辆一直运行并同步采集信号的传统间接量测方式,需牵引车同时拖动固定间距的前、后2辆测试车辆前行,并在固定点静止采集少许时间后,继续重复操作至测试车辆通行整跨桥梁,利用测试车辆上采集的信号,计算整跨桥梁...     

中小规模城市轨道交通线网三层架构自动售检票系统设计方案

分析了采用五层架构的自动售检票(AFC)系统存在的不足之处,提出了适用于中小规模城市轨道交通线网的、基于云计算技术的三层架构AFC系统设计方案。介绍了三层架构AFC系统的设计思路和设计方案,对比分析了三层架构与五层架构AFC系统的技术性能、建设成本和运营成本。采用三层架构方案,在大幅提升AFC系统资源利用效率的同时,能够很好地平衡交易速度和交易安全。     

盾构侧穿桥梁基础的施工影响分析及其控制研究

北京地铁8号线天桥站一永定门外站区间隧道施工过程中,盾构需要于K34+ 422.094 ～+ 534.308处近距离侧穿永定门西桥,穿越段地层以砂卵石地层为主.隧道在施工至K34+ 506.308里程时,距永定门桥最近处仅9.2m,施工对桥梁影响较大,故有必要对盾构施工引发的桥梁结构安全进行评估.根据对盾构侧穿桥梁基础...     

五螺杆泵螺杆型线分析及结构改进探讨

螺杆型线是螺杆泵工作的核心,在应用过程中,发现现有五螺杆泵传力齿型连接处存在明显的凸棱,通过对型线进行理论计算分析,发现曲线连接处存在拐点,并提出型线设计思想.另在五螺杆泵使用过程中存在杂质进入滑动轴承内,造成轴承咬死损坏现象,故对此螺杆泵结构提出了改进的想法,为以后的螺杆泵设计提供参考,以改善螺杆泵的可靠性.     

船舶锅炉模拟器控制箱仪表控件仿真设计

文章介绍面向对象编程的程序设计方法和ActiveX控件的特点,并通过具体实例说明运用VB编程语言设计锅炉模拟器控制箱仪表控件的方法。     

集群桩基大型承台承载性能模型试验研究

进行桩基承台设计的基本前提是明确承台的受力特点.为进一步研究大型桥梁工程中常见的大型集群桩基承台的受力机理和破坏模式,通过对两个比例为1:10的16桩厚承台模型试验和数据分析,揭示出多排多列桩情况下的厚承台受力特点和破坏模式,通过试验验证了16桩承台同样符合空间桁架模型的受力特点,承台底部钢筋尽量布置在桩顶范围内有利于提高承台的极限承载能力,为建立在复杂荷载作用下承台统一的内力计算方法提供试验依据.     

现浇混凝土系杆拱桥满堂式支架设计与施工

结合公路桥梁在跨越航道不中断通航的情况下,采用满堂式支架预留通航孔的现浇方案施工。介绍满堂支架的设计及施工,希望能对今后类似工程提供借鉴。     

高速公路绿化评价方法研究

通过对高速公路绿化功能的分析,提出高速公路绿化评价的意义、原则及方法,即高速公路绿化模糊综合评价。总结高速公路绿化功能、评价内容及程序,指出评价因子、计算方法及评价分级标准等。     

坯料尺寸对等径角挤压材料变形的影响

研究了坯料尺寸对等径角挤压材料等效应变及单位挤压力的影响.采用有限元法分析了不同尺寸坯料在不同摩擦条件下等径角挤压后的等效应变大小、分布与单位挤压力.结果表明,在坯料尺寸相同的情况下,随着摩擦系数的增大,坯料横截面上的等效应变略有增加,单位挤压力明显增加.在摩擦系数相同的情况下,不同尺寸坯料横截面上的等效应分布和大小基本一致,单位挤压力随坯料尺寸的增加而下降.这表明只要采用合理的润滑和模具结构,利用等径角挤压工艺可以制备出满足工业化应用要求的大块体超细晶材料.