先天性长QT综合征家系的临床特点

的　通过对 3个先天性长QT综合征 (longQTsyndrome,LQTS)家系的调查 ,研究其发病情况、临床和心电图特点 ,推测其相应的基因型。方法　按常规采集 3个家系成员的临床病史 ,进行体格检查 ,采集静息心电图 ,测量QT间期和较正的QT间期。结果　 3个家系 4 3例中有 15例LQTS患者 ,11例可疑诊断。临床表现和心电图各异。结论　家系 1、家系 2和家系 3中LQTS患者的临床和心电图表现符合LQT2、LQT1和LQT3,可能为HERG、KVLQT1、和SCN5A的基因突变所致。     

经颈静脉肝内门腔静脉内支架分流术治疗门脉高压症5例报告

采用经颈静脉肝内门腔静脉内支架分流术（Ｔｒａｎｓｊｕｇｕｌａｒｉｎｔｒａｈｅｐａｔｉｃｐｏｒｔｏｓｙｓｔｅｍｉｃｓｔｅｎｔｓｈｕｎｔ，ＴＩＰＳＳ）治疗门脉高压症５例，全部成功。分流后门脉压从术前（３．９０±０．７０）ｋＰａ降至（２．３６±０．３６）ｋＰａ；食管、胃底静脉曲张及胸、腹水明显减轻。术后并发症与肝血流、门静脉主干血流速度变化有关。结果表明，ＴＩＰＳＳ易成功，创伤小，并发症轻，降低门静脉压可靠；肝血流监测、抗凝、抗肝昏迷可提高疗效。     

18F-FDG异常肝脏显像药物质谱测定及失控原因分析

目的探讨2-氟18-β-D-脱氧葡萄糖(18F-FDG)异常肝脏显像的原因及质量控制中的隐藏问题。方法应用GC/MS和MS/MS质谱分析并根据分析结果制备模拟样品;用TLC、HPLC进行质量控制;使用C18和Amino色谱柱并改变放射性探测器样品池体积分析模拟样品的放射化学纯度。隔日复查异常肝脏显像情况。结果GC/MS分析,结合NIST谱库检索,鉴定出药物中含有相对分子质量为376的化合物,名称为氨基聚醚K2.2.2(AminopolyetherK2.2.2);MS/MS分析,基峰为415.1,其次为377.2;模拟样品TLC分析见两个放射性峰,点样板碘显色可见接近原点处出现棕色斑点;HPLC分析模拟样品,因色谱柱和放射性探测器样品池体积的不同而结果不同;隔日PET/CT复查患者异常肝脏显像,肝脏高代谢消失。结论异常肝脏显像药物经质谱测定发现含有过量的K2.2.2,建议在药物放行前常规检测K2.2.2含量。     

新辅助化疗对乳腺癌p53、bcl-2表达的影响及其意义

目的　探讨新辅助化疗对乳腺癌p5 3、bcl 2蛋白表达的影响及其意义。方法　用免疫组织化学ABC法检测 97例术前化疗 (研究组 )和同期 76例未行术前化疗 (对照组 )的乳腺癌组织p5 3、bcl 2蛋白的表达 ,并结合 5年无病生存率 (DFS)进行分析。结果　研究组p5 3阳性率为 2 8.9% (2 8 97) ,对照组为 38.2 % (2 9 76 ) ;研究组bcl 2阳性率为4 0 .2 % (39 97) ,对照组为 5 6 .7% (43 76 ) ;研究组 5年DFS为 74 .2 % (72 97) ,对照组为 6 0 .5 % (46 76 ) ,两者比较均有显著差异。结论　新辅助化疗可能通过调节p5 3、bcl 2的表达影响预后     

尼尔森体系提篮拱桥的内力分布

为了研究尼尔森体系提篮式系杆拱桥在各种荷载（分布力，集中力，活载）作用下内力分布规律，对一座提篮式系杆拱桥进行了计算分析，并与平行吊杆及平行拱肋拱作了比较，在此基础上结合模型试验进行验证研究，结果表明；模型设计合理可行，能准确反映结构的受力特征。     

丙型肝炎病毒C区截短型基因原核表达载体的构建及在大肠杆菌中的表达

目的建立稳定表达丙型肝炎病毒(HCV)核心蛋白的原核表达系统,获得高产量的纯化核心蛋白。方法应用多聚酶链反应(PCR),以HCV-H株全长cDNA序列为模板,扩增获得C区羧基端部分缺失的基因片段,克隆入原核表达载体pBVIL1,构建原核表达载体pBVIL1-Ct,转化HB101宿主菌,通过温度诱导表达截短型C蛋白。结果扩增得到目的基因长度为462bp,构建pBVIL1-Ct表达载体,在HB101宿主菌中通过温度诱导获得稳定表达,表达蛋白占菌体总蛋白含量的24%。Western-Blot及ELISA检测证实表达产物可与HCV患者阳性血清发生特异性结合反应。结论羧基端部分缺失的HCV C区基因片段可在大肠杆菌中稳定表达并具有良好的反应原性。     

中国江阴长江大桥桥面沥青铺装层高温稳定性

江阴长江大桥位于中国长江下游，江苏省境内，是国家国道主干线同三线（黑龙江省同江至海南省的三亚）和京沪线（北京至上海）等高速公路的过江通道，大桥正桥主跨1385m，根据大桥的自然环境，要求桥面沥青铺装层能够在最高温度70℃与最低温－14℃之间的温度范围内承受繁重的交通负荷正常工作，而不产生损伤，为了满足这样的工作条件，选用英国铺装技术，沥青铺装层设计采用50mm厚的浇注式沥青混凝土(GussAsphalt) 。原材料采用南美洲特立尼达生产的湖沥青（TLA）和中国当地的玄武岩作为粗集料。按英国标准配制的浇注式沥青装层混合料有许多优点，如防水性能好，空隙率小，抗疲劳性能与抗低温脆裂性能都十分理想，唯高温稳定性较差，即使采用了英国重交通级别的标准（H级），混合料的抗车撤能力仍达到不到中国高速公路沥青路面的标准。其主要原因是英国地理位置与中国有明显差别。研究工作采取了四项措施：（1）调整混合沥青的配比，提高TLA所占比例；（2）降低可溶性沥青用量；（3）增加主骨料（6.0mm-10mm）的用量；（4）保证矿粉与沥青的比例。通过室内试验。全面测试各项路用性能，确定最佳的材料配比设计方案，既保持了浇注式沥青混凝土的各项优点，也提高了沥青混合料的高温稳定性，成功地将经过改善的国外先进技术用于中国特大桥梁的铺装工程。     

浓缩苹果汁中嗜酸耐热菌的分离及检测条件探讨

目的　对浓缩苹果汁中嗜酸耐热菌进行分离培养,研究其生理特性和最佳检测方法。方法　采用L16 (45)正交试验,对培养基种类、pH值、热休克方式、果汁稀释度四个影响浓缩苹果汁中嗜酸耐热菌检测的因素进行了研究,以菌落数多少进行综合评分,优选最佳检测方法。结果　分离出的嗜酸耐热菌不是单一的一种菌,而表现为多形态。检测该菌的最佳方法:70°Brix浓缩苹果汁样品经10 倍稀释,80 ℃热处理10 min,室温水自然冷却至50 ℃,接种于pH值为3.5的k琼脂培养基,置45℃培养3 d。结论　该方法可较大程度地提高苹果汁中嗜酸耐热菌检测的灵敏度。     

高速公路养护企业核心竞争力分析与评价

在分析高速公路养护企业核心竞争力的内涵基础上,从资源层面、市场层面、技术层面和管理层面构建出高速公路养护企业核心竞争力的评价指标体系,并运用模糊综合评价法构建了核心竞争力评价模型,为高速公路养护企业提升核心竞争能力提供决策支持.     

谈OGFC沥青路面施工工艺与质量控制

结合开级配抗滑磨耗层（OGFC）沥青路面的试验研究课题,在室内目标配比及生产配比设计试验的基础上。通过常澄高速公路试验路的铺筑确定了合理的施工工艺。本文在总结试验路施工工艺的基础上,分析了路面空隙率与渗水系数的关系,并介绍了施工工艺和质量控制方法,为今后OGFC路面的推广应用积累一些经验。