NOVEL SPLICING MUTATION OF COL1A1 GENE CAUSING OSTEOGENESIS IMPERFECTA TYPE I IN CHINESE PEDIGREE

Objective To detect the peculiar mutation in a Chinese family with osteogenesis imperfecta,COL1A1 and COL1A2 being analysed. Methods A genome screen was undertaken covering COL1A1 at 17q21-22 and COL1A2 at 7q22.1. The Linkage ( Version 5.1 ) was used for 2-point analysis. DNA sequencing was used to screen and identify the mutation. Results A linkage to the markers on chromosome 17q21-22 was observed. Sequence analysis of COL1A1 revealed a splicing mutation ( IVS8-2A ＞ G) that converted the 3' end of intron 8 from AG to GG. Conclusion This mutation ( IVS 8-2A ＞ G) is novel, and has not yet been registered in the Human Type Ⅰ and Type Ⅲ Collagen Mutations Database.     

混合动力船舶能量管理控制策略设计与仿真

为了提高船舶的能源利用效率,降低排放,采用柴油发电机和燃料电池组成的混合动力为船舶提供电能,其中发动机为船舶提供基础载荷,当船舶功率负荷需求大于基础载荷时则由燃料电池组提供剩余的功率。针对这样的混合动力系统,设计船舶的能量管理系统的逻辑门限值控制策略和PID控制器。仿真结果表明,采用这种混合动力结构的船舶,可以提高柴油机的运行效率,所设计的PID控制器能很好地满足船舶的功率需求,提高系统的稳定性。     

桩土作用下缺陷大管桩单桩极限承载力理论计算

码头大管桩出现的不同类型缺陷,如混凝土脱落和钢筋锈蚀,会造成码头承载能力下降。基于完整桩-土体系的荷载传递理论,推导获得缺陷桩剩余极限承载力的计算公式。依托工程实践,考察混凝土剥落和钢筋锈蚀这两种缺陷类型对单桩极限承载力的影响,并得出相应结论：混凝土剥落位置对单桩竖向极限承载力和单桩抗拔极限承载力有影响,混凝土剥落位置位于土层内部会减小单桩竖向极限承载力和单桩抗拔极限承载力,单桩竖向极限承载力减小0.07%,单桩抗拔极限承载力减小1.72%;但对桩身竖向承载力却不同,混凝土缺损对桩身轴心受压承载力减小25.65%,钢筋损失对桩身竖向承载力减小20.95%。混凝土缺损比钢筋缺损对桩身各项承载力的影响要大得多。     

长江口横沙东滩建港水动力泥沙环境三维数值模拟

横沙东滩是横沙岛东侧的大型水下浅滩,与崇明东滩、九段沙同为长江河口拦门沙地区的3大浅滩之一;长期以来位置和海床均十分稳定,是建设挖入式港池的理想区域。利用三维潮流泥沙数学模型从水动力、泥沙输运角度对长江口横沙浅滩建设挖入式港池方案进行数值模拟研究,分析了工程前后潮流泥沙变化,为横沙东滩建港及影响分析提供科学依据。     

雷达模拟器的目标运动数据算法研究

建立了雷达模拟器海战场态势中的本舰与目标相对运动数据算法模型,并按时间流程存储在对应的数据表中,同时还根据相对运动关系解算出各目标信号的强度,从而信号源将产生相应强度的信号注入雷达模拟台。通过模型仿真软件在雷达训练模拟器中的功能测试,实现了雷达模拟器的仿真效果,满足了雷达模拟训练的要求。     

动力定位系统舵桨组合推力分配研究

针对船舶动力定位系统推力分配中舵桨组合的推力建模及优化分配问题,将舵桨组合的非凸推力区域转化成4个凸区域,采用切换控制理论把非线性最优化问题转换为线性最优化问题。将舵、桨组合起来进行推力建模,以最小推力、舵角变化和推力误差为优化目标,对推进器的推力变化率、舵角变化率、推力误差范围和推力大小作了约束,采用多边形的方法把推力范围约束转化为线性不等式约束,基于总功率与总推力误差在不同推力区域设计了切换逻辑,实现了在不同的推力分配器中的切换。实船试验结果表明舵桨组合推力模型及推力分配策略是切实可行的,满足了推力分配的要求,在配备舵的动力定位船上具有良好的应用前景。     

气垫船碰撞冲击动力学响应三维数值模拟

基于有限元法建立气垫船碰撞数值模型,选取适合于气垫船碰撞的主从面接触算法,模拟气垫船在进、出坞时与舱口栏杆及舱壁碰撞的整个过程。由于气垫船质量与母舰相比极小,因此忽略其对母舰运动的影响,将舱壁及舱口围壁简化为刚性结构。在此基础上,分析气垫船与刚性平面及刚性曲面碰撞过程中的变形损伤、重心位移、重心速度及碰撞力的大小。分析结果表明,气垫船的碰撞过程分为弹性和塑性2个阶段,在塑性阶段产生的损伤具有局部性,且气垫船与曲面碰撞时更易产生横向摆动。

     

内河港口岸线利用效率评价指标

建立合适的岸线利用效率评价指标——岸线利用强度,对现有挖入式布置形式与顺岸式布置形式进行评价、比较,并引入该评价指标的相关制约因素:陆域纵深和陆域配套面积,实现对于挖入式布置形式岸线利用效率的定量分析,并将评价指标及制约因素结合到具体工程实例,最终得出挖入式布置常用形式的岸线利用强度合理范围。     

移动线载荷板局部非线性响应的网格重划分数值方法

在船舶建造中,常涉及板的焊接、线加热、局部滚压成型等加工方式。该加工方式中的载荷作用区域相对于板的尺度较窄且具有高度的非线性特征,同时载荷稳定移动。把握加工参数与响应的关系在加工过程中很重要。由于载荷移动导致板局部非线性响应的特性不断随之变化,故其相应的计算非常复杂。常规的数值方法是主要采用的手段,但由于该方法在载荷全局作用区域上需预先将网格细密划分,导致计算效率低下。如果考虑到在该加工方式中载荷作用区域之外的大部分区域处于弱非线性或线弹性状态,在数值模拟中将载荷当前作用区域的单元划分细密,远离载荷作用区域划分得相对较粗疏,同时载荷移动时细密网格随着载荷一起移动,即采用网格重划分数值方法来分析上述问题就能节省大量计算时间。针对该方法,重点探究细密网格尺寸以及网格重划分频度对数值计算的影响及其与计算效率和精度的关系,并以板局部滚压成型加工为例进行数值计算。结果表明,该方法可作为移动载荷作用下板局部非线性响应的一种高效的计算手段。     

干扰条件下接收机减敏机理分析

为了揭示干扰条件下接收机灵敏度下降机理,通过分析接收机对干扰的响应,建立了接收机输入输出模型和输出信噪比模型。分析结果表明,当干扰信号及有用信号在接收机线性范围内时,接收机输出信噪比随着干扰信号增大由基本不受影响至线性下降,可用输入信噪比、输入干噪比、接收机噪声系数、选择性来评估;当干扰信号及有用信号超出线性范围或满足倒易混频条件时,因非线性效应或倒易混频接收机输出信噪比迅速下降。因此,非线性效应并非是引起接收机减敏的惟一原因。试验验证了其结论的正确性,为分析干扰条件下接收机信噪比等性能指标的方法指出了方向和技术途径。