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目的 探究诺西那生钠治疗罕见病脊髓性肌萎缩症(spinal muscular atrophy, SMA)的实验室指标变化及用药安全性。方法 回顾性纳入2021年12月-2022年12月于西安交通大学第一附属医院神经内科就诊的6例诺西那生钠治疗的SMA患者。汇总分析患者的基因检测结果、疾病分型、临床表现等临床基线资料。于治疗第0、14、28、63天鞘内注射诺西那生钠5 mL/12 mg,之后每4个月给予1次维持治疗。每次给药后,对患者的脑脊液、血常规及肝肾功能、凝血功能与基线值进行比较评估;定期随访并记录给药后发生的不良反应,评价用药安全性。结果 共6例患者确诊为SMA,其中SMA3型4例,SMA4型2例。患者神经元存活基因1(survival motor neuron gene 1,SMN1)外显子7的缺失导致了运动神经元改变,多以肢体无力起病,严重者无法站立。患者的实验室检验异常基线结果包括脑脊液乳酸脱氢酶(CSF-LDH)升高、肌酸激酶(CK)升高、肌酐(Cr)降低。经过4次诺西那生钠治疗,患者脑脊液中的白细胞(CSF-WBC)、葡萄糖(CSF-Glu)、蛋白(CSF-Pro)、C... 相似文献
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通过分析导致远距离三相交流道岔表示电路发生断线不落的原因,建立道岔表示电路的仿真分析模型,并经过现场试验验证仿真模型的有效性。利用仿真分析模型,提出道岔表示电路改善性措施。 相似文献
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自上世纪80年代末,80%以上的海上事故由人为失误所导致已成为航海界所共识,为有效避免人为失误,航海界一直在努力探索,上世纪末,共创建两种理论,ISM规则和BRM理论。ISM规则早已纳入SOLAS公约第九章;BRM纳入2010年STCW公约马尼拉修正案,于2017年将强制实施。BRM侧重点在于通过采用一定的管理理念工具,改变人们一些思维和行为模式,从而达到减少人为失误的目的。文章以CB轮碰撞大桥为例,浅谈一下BRM理论在船上的应用。 相似文献
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