一个遗传性共济失调家系报告

本研究小组获得常染色体显性遗传共济失调家系 ,为六代 17例患者 ,存活的患者 6人 ,其中男性 3人 ,女性 3人 ,见图 1。先证者 ,男 ,4 0岁 ,自 2 5岁始出现行走不稳。原为木匠 ,早年因定点不稳和辨距不清而四处求医。症状逐渐加重 ,已发展至依赖木棍支撑行走。四肢震颤 ,肌张力高。近两年来出现言语含混不清 ,双眼可见持续的水平性眼球震颤。共济及平衡功能差。患者智力稍有退化。肢体感觉和四肢腱反射未见异常。家系中存活的患者 ,病情严重程度不一 ,但均表现为共济和平衡功能差。其中Ⅳ1 3伴有渐进的四肢发硬、关节疼痛及完全行走困难。家…     

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信息的概念是最基本的也是最难回答的问题，迄今为止，对信息的定义大多是从反面作出的，都没有为信息下一个确切的定义。目前对信息的定义有数十种，但每一种都只从某一侧面揭示了信息的本质，本文基于模型方式的定义模式，构造了信息产生的背景，以此为基础阐述了信息概念的实质，有效地给出了信息概念的定义。     

桩基工程质量评定的注意事项

1 前言，桩基32程质量直接关系建筑结构的可靠性，是百年大计的根本。因此，对其质量评定不可轻率。湖州地区的一般工业与民用建筑，多数采用钢筋混凝土灌注桩桩基，属于二、三类桩基。通过工程实践，按照现行的《建筑安装32程质量检验评定标准(GBJ10-1—90)》对这类桩基进行评定似还有不足之处，而现行的《建筑桩基技术规范(JGJ94—94)》、《建筑软弱地基基础设计规范(DBJ10-1—90)》等技术标准中的有关规定和办法，却又未被实际工程质量验收所重视，与之配套使用。因此，对桩基质量验收和评定尚缺乏一个完整统一的依据。以下就此谈一点儿认识。     

半刚性基层的非线性特性

借鉴国外对非线性基层的处理方法，根据我国的工程实际情况进行了一定的简化，利用STATISTIC软件进行回归分析，得出了适应于我国实际情况的半刚性基层模量计算公式，且回归结果较好。     

道路因素与交通事故分析

通过对辽宁省重大交通事故的调查和原因分析,主要从道路线形因素、道路路面和改建方面分析其与道路交通事故的关系.正确的设计、施工和养护对预防交通事故有很重要的意义.     

不同施工过程对船闸闸首底板应力影响的仿真模拟分析

在通常情况下，船闸闸首结构底板应力的大小及分布不仅与结构的最终状态有关，而且还与结构的施工过程有关。运用非线性有限元分析方法，考虑不同材料之间的相互接触作用，仿真模拟不同施工过程对船闸闸首结构混凝土底板应力大小及分布的影响。研究成果可供混凝土船闸设计、施工时参考。     

油砂保护层在我区的应用

油砂保护层，可以减轻行车和自然因素对道路磨耗层的直接影响，延长磨耗层的使用期限。本文介绍了磨砂保护层的工程实践，分析了其经济效益，认为车密小于８００辆／ｄ时，这种保护层是改善公路交通条件，稳定砂路路况的有效养护措施。     

某病害桥横向体外预应力加固实践

通过对某砼空心板简支梁桥病害的调查，分析了该类桥梁病害的产生机理，提出了一种新的加固方法——体外横向预应力加固技术．通过该桥加固前、后的动静载试验，评析了该桥的加固效果．证明采用体外横向预应力技术加固空心板简支梁桥效果明显．     

LT-B转基因烟草植株的建立

目的　构建大肠杆菌热不稳定肠毒素B亚单位 (LT B)基因的植物表达载体 ,并建立LT B转基因烟草植株。方法　用PCR从pMMB6 8扩增LT B编码基因 ,将其克隆于 pUCmT和 pBI12 1载体 ,进而构建植物表达双元载体pBI LTB ,LT B基因由CaMV 35S启动子控制表达 ;将pBI LTB用电穿孔法导入根瘤农杆菌LBA4 4 0 4 ;采用叶盘共培育法经根瘤农杆菌介导转化烟草 ,获得转基因烟草植株 ;用PCR、Southern、Westernblot和ELISA检测转基因植株。结果　经PCR及Southern杂交分析 ,共发现 12株烟草的基因组中有LT B基因整合 ;Westernblot和ELISA分析表明有 9株转基因烟草能有效表达LT B蛋白 ,其表达量为烟草叶片总可溶蛋白的 3.36～ 10 .5 6 μg·g-1TSP。结论　建立的LT B转基因烟草植株可成功表达LT B ,并具有五聚体结构 ,为进一步生产预防婴幼儿大肠杆菌腹泻可食用疫苗及黏膜免疫佐剂奠定了基础。     

肿瘤浸润淋巴细胞和重组人白细胞介素-2对进展期肿瘤患者细胞免疫功能的影响

对20例经手术切除的进展期肿瘤患者用活化的肿瘤浸润淋巴细胞（TIL）和重组人白细胞介素-2（rhIL－2）治疗，检测治疗前后细胞免疫功能变化。其中8例治疗后PBL对同种异体相同组织学类型靶细胞的细胞毒性从43．2升高到1249．0溶解单位（P＜0．05），而NK活性无明显变化；T4、T8淋巴细胞亚群荧光强度明显升高，从1．9到3．9（P＜0．05）及4．4到7．2（P＜0．05）。所有患者PPD及PHA反应性明显增强，从10．9mm到13．6mm（P＜0．01）及7．9mm到12．7mm（P＜0．01），15例有一过性寒战、发热，其中10例伴轻度恶心、呕吐。结果提示：TIL和rhIL－2治疗后可明显提高进展期肿瘤患者的细胞免疫功能，而无明显毒副作用，可能成为进展期肿瘤术后重要的辅助治疗方法。