NOVEL SPLICING MUTATION OF COL1A1 GENE CAUSING OSTEOGENESIS IMPERFECTA TYPE I IN CHINESE PEDIGREE

Objective To detect the peculiar mutation in a Chinese family with osteogenesis imperfecta,COL1A1 and COL1A2 being analysed. Methods A genome screen was undertaken covering COL1A1 at 17q21-22 and COL1A2 at 7q22.1. The Linkage ( Version 5.1 ) was used for 2-point analysis. DNA sequencing was used to screen and identify the mutation. Results A linkage to the markers on chromosome 17q21-22 was observed. Sequence analysis of COL1A1 revealed a splicing mutation ( IVS8-2A ＞ G) that converted the 3' end of intron 8 from AG to GG. Conclusion This mutation ( IVS 8-2A ＞ G) is novel, and has not yet been registered in the Human Type Ⅰ and Type Ⅲ Collagen Mutations Database.     

超长跨度刚构连续梁拱桥铺设无砟轨道线形及施工步序研究

国内已运营的高速铁路铺设无砟轨道桥梁的最大跨度为185 m,超长跨度连续梁桥上铺设无砟轨道的设计尚不成熟,缺乏实践经验。本文以西安—延安高速铁路王家河主跨(124+248+124)m特大连续刚构桥为工程背景,应用ANSYS软件建立超长跨度刚构连续梁拱桥有限元静力模型进行成桥线形计算。结果表明,跨中设置0.23 m预拱度时桥上无砟轨道线形较为平顺。考虑到施工中可能出现的施工步序,结合选取的预拱度,经计算分析发现不同无砟轨道施工步序对轨面下沉量的影响较小。     

江河海统筹一体化在海事政务中的探索及应用

江河海统筹一体化在海事政务的应用研究对于适度超前顺应和促进水运现代化、推动海事治理现代化和高质量发展有着重要意义。文中通过对南通海事局江河海海事政务统筹一体化实践的分析,认为应重点推进政务标准一体化、政务服务一体化、政务功能一体化、政务资源一体化,创造性地开展相关工作,提高海事行政能力、服务能力和社会影响力。     

三维物探船稳性优化设计

三维物探船因上层建筑面积大、重心位置高,其稳性问题是设计过程中需解决的重要问题。文章以国内首艘完全自主设计的6缆三维物探调查船为例,介绍其稳性优化设计方面的经验。首先对三维物探调查船的特点进行介绍;然后介绍总体布置优化、空船重量重心的控制对稳性的影响;最后分别就完整稳性和破舱稳性的计算特点及优化方法进行分析。该文总结了三维物探调查船的稳性特点和注意事项,为今后设计工作提供指导。     

新型多模式高速无线多媒体数传技术的研究

为解决铁路高速无线数传的安全与可靠性,研制和试用对数据、话音、图像多业务信息适配、汇接与同传的软硬平台。采用非线性码MM高密度密钥,实现"加密与纠错兼容一体化",达到破译复杂度为O(2104),纠错能力为检4纠3,正确解密概率达0 999999988,数据信息传输速率高达3Mbps～22Mbps时传输误码率优于10-10,重传率为0。为实现多模式无线数传,研制出多速率、多路、多媒体复用器,具有低速异步及高、低速同步与多速率数传功能,同步时间小于1s,开机同步可靠率达99%,设有动态图像、数据、话音、文本等四路通道,具有自适应多模式信息组合数据通道,使数字系统可实现同一平台多作业信息复用传输。数传网络接口可支持OS/2与Windows两种操作系统相互平滑转换,开发出多点互联控制软件,实现局部网随机接入。设计出"线状"、"链状"、"面状"、"点 面混合"及"树状"五种信息网型,满足铁路运输信息化及应用多媒体数据2km～120km的传输需求。     

基于线性插值方法的模糊型船舶自动驾驶仪的研究

本文基于对常规船舶自动驾驶仪存在缺陷的分析,提出了一种基于线性插值模糊控制和Bang-Bang控制相结合的控制系统,使模糊控制输出连续变化,提高了模糊控制系统的精度.通过常规模糊型船舶自动驾驶仪与改进后的模糊型船舶自动驾驶仪性能的比较,表明本文所提出的方法是行之有效的.     

高速列车负荷特征及其对牵引供电系统的影响

结合高速列车控制方式及传动方式对高速列车的负荷特征进行了较为详细的分析和研究,并结合我国高速铁路行车组织的具体特点对高速铁路牵引供电系统的牵引网载流能力、电压水平以及再生制动对供电系统的影响等进行了探讨。     

列车运行控制系统中安全通信协议的形式化分析

安全通信协议是保证基于通信的列车运行控制系统中通信安全的主要因素,其性质和最终实现正确的形式化验证具有重要意义。本文将欧洲列车运行控制系统安全通信协议规范中的一些未强制规定的要求明确化,选择分层赋时有色Petri网(CPN)对修改后的安全通信协议进行研究,综合安全层、信道与应用层模型提出无线通信系统模型的分层结构,通过改变信道与应用层模型的参数,分析修改的安全通信协议中安全连接建立的时间特性。分析结果表明:信道丢包率为0.1、0.05、0.01的情况下,修改的安全通信协议安全连接建立时间特性是符合规范要求的。     

考虑ATP限速的ATO控制算法研究

一般列车自动运行(ATO)控制算法不直接考虑列车自动防护系统(ATP)限速的约束,因此可能造成列车在正常运行情况下的紧急停车。本文提出一种基于模型预测控制MPC(Model Predictive Control)的ATO控制算法,在控制器设计中直接考虑ATP限速约束,能够保证在ATO控制列车正常运行情况下不会触发ATP紧急制动,从而提高列车运行效率和舒适度。仿真结果表明该方法是有效的。     

200 km/h城际动车组动力转向架构架强度试验及有限元分析

介绍了200 km/h城际动车组动力转向架构架强度试验的基本情况.通过建立实体单元和壳、实体混合的构架有限元计算模型,按照强度试验栽荷工况对构架进行了详细的强度计算,并对比分析了强度试验结果与有限元计算结果的差异,总结了构架强度设计的基本经验.