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目的 探究诺西那生钠治疗罕见病脊髓性肌萎缩症(spinal muscular atrophy, SMA)的实验室指标变化及用药安全性。方法 回顾性纳入2021年12月-2022年12月于西安交通大学第一附属医院神经内科就诊的6例诺西那生钠治疗的SMA患者。汇总分析患者的基因检测结果、疾病分型、临床表现等临床基线资料。于治疗第0、14、28、63天鞘内注射诺西那生钠5 mL/12 mg,之后每4个月给予1次维持治疗。每次给药后,对患者的脑脊液、血常规及肝肾功能、凝血功能与基线值进行比较评估;定期随访并记录给药后发生的不良反应,评价用药安全性。结果 共6例患者确诊为SMA,其中SMA3型4例,SMA4型2例。患者神经元存活基因1(survival motor neuron gene 1,SMN1)外显子7的缺失导致了运动神经元改变,多以肢体无力起病,严重者无法站立。患者的实验室检验异常基线结果包括脑脊液乳酸脱氢酶(CSF-LDH)升高、肌酸激酶(CK)升高、肌酐(Cr)降低。经过4次诺西那生钠治疗,患者脑脊液中的白细胞(CSF-WBC)、葡萄糖(CSF-Glu)、蛋白(CSF-Pro)、C... 相似文献
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Jian-zhong Wang Kun-zheng Wang Zhi-bin Shi Yu-qiang Ji Ming-yu Zhang 《西安交通大学学报(英文版)》2009,21(4):230-233
Objective To evaluate the effect of alendronate on osteoprotegerin (OPG) and receptor of activator of nuclear factor κB-ligand (RANKL) expression in human marrow stroma cells (hMSCs) in vitro. Methods hMSCs were isolated from haman marrow, cultured in vitro, and randomly divided into two groups: alendronate group, hMSCs culture fluid containing 1×10-7 mol/ L alendronate; control group, no special treatment but culturing hMSCs in DMEM. Two weeks after treatment, the expressions of OPG and RANKL were evaluated by RT-PCR and Western blot.Results hMSCs became uniform spindle-shaped fibroblasts. As cells proliferated, they formed colonies and showed whirlpool arrangement. After one week's treatment, hMSCs in alendronate group had reduced processes and gradually showed disc shape, which did not happen in control group but kept fibroblast shape and just increased in density. In RT-PCR, the ratio of OPG/RANKL in alendronate group and control group was 8.77±1.16 and 4.58±1.27, respec-tively. In Western blot, the ratio of OPG/RANKL in alendronate group and control group was 2.58±0.47 and 1.52±0.32, respectively. The ratio of OPG/RANKL was higher in alendronate group than in control group (P<0.01).Conclusion Alendronatc enhances OPG expression and inhibits RANKL expression of hMSCs in vitro. 相似文献
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新型注浆材料的室内研究 总被引:1,自引:0,他引:1
本文针对目前国内外常用浆材存在的问题 ,着重研究了以聚乙烯醇为主剂 ,硼酸钠为交联剂的新型注浆材料 ,通过对新型注浆材料进行粘度测试和结石体强度测试 ,证明了新型注浆材料具有很好的可灌性和强度 ,在实际工程中具有一定的使用价值 ,取得了一定成果 ,对新型注浆材料的发展有一定的指导意义 相似文献
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目的 观察哇巴因对大鼠肾皮质Na+-K+-ATP酶活性及多巴胺D1受体mRNA表达的影响.方法 28只SD大鼠随机分为2组,即哇巴因组[27.8μg/(kg·d)哇巴因腹腔注射]和对照组(生理盐水1mL/d腹腔注射),每周测量鼠尾动脉血压,共5周.于第3、5周后分2批处死动物,应用分光光度法测定各组大鼠肾皮质Na+-K+-ATP酶活性,同时采用实时定量PCR(real-time PCR)观察肾皮质中多巴胺D1受体mRNA表达的变化.结果 大鼠腹腔注射哇巴因3周后,两组血压无显著性差异,但哇巴因组大鼠肾皮质Na+-K+-ATP酶活性高于对照组(P<0.01),多巴胺D1受体mRNA表达低于对照组(P<0.01).5周后,哇巴因组大鼠血压与对照组相比有显著性差异(P<0.01),哇巴因组大鼠肾皮质Na+-K+-ATP酶活性进一步增高(P<0.01),多巴胺D1受体mRNA表达进一步减低(P<0.01).结论 长期小剂量外周注射哇巴因可使SD大鼠血压持续升高,这一作用与肾近曲小管Na+-K+-ATP酶活性增加引起水钠潴留有关,多巴胺D1受体可能参与了这一过程. 相似文献
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次氯酸钠消毒技术在铁路给水中的应用 总被引:1,自引:0,他引:1
张美珍 《铁道标准设计通讯》1997,(12):33-34
介绍次氯酸钠消毒在铁路给水的应用概况和复联电极定时式次氯酸钠发生器在铁路给水中的应用;并对次氯酸钠与二氧化氯的消毒进行了分析比较。 相似文献
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催化动力学光度法测定水中痕量钒的研究与应用(II)—V5^… 总被引:2,自引:0,他引:2
在柠檬酸介质中:V^5^+强烈 地催化KBrO3氧化甲基红的反应,据此建立了催化动力学光度法奶量V^5^+的新方法。本文方法的检出限为0.12ng/ml,测定范围为0-6.4ng/ml,并用本法对地下水进行了分析。 相似文献
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