MUTATION OF THE ENDOTHELIN-B RECEPTOR AND THE ENDOTHELIN-3 GENE IN CHINESE SPORADIC CASES OF HIRSCHSPRUNGS DISEASE

Objective To investigate the mutation of endothelin receptor B (EDNRB) gene and endothelin-3 (EDN-3) gene in sporadic Hirschsprung's disease (HD) in Chinese population. Methods Genomic DNA was extracted from bowel tissues of 34 unrelated HD patients which were removed by surgery. Exon 3, 4, 6 of EDNRB gene and Exon 1, 2 of EDN-3 gene were amplified by polymerase chain reaction (PCR) and analyzed by single strand conformation polymorphism (SSCP).Results EDNRB mutations were detected in 2 of the 13 short-segment HDs. One mutant was in the exon 3; the other one was in the exon 6. EDN-3 mutation was detected in 1 of the 13 short-segment HDs and in the exon 2. Both EDNRB mutation and EDN-3 mutation were detected in one short-segment HD. No mutations were detected in the ordinary or long-segment HD. Conclusion The mutations of EDNRB gene and EDN-3 gene are found in the short-segment HD of sporadic Hirschsprung's disease in Chinese population, which suggests that the EDNRB gene and EDN-3 gene play important roles in the pathogenesis of HD. the mutations of EDNRB and EDN-3 lead to the maldevelopment of the enteric nervous system.     

智能化城市交通诱导信息发布显示系统的设计

结合ITS建设的实践,对系统的组成、各部分功能和实现方法给予详细的说明.设计改变传统的人工信息只能个体编辑的方式,引入C-S模式,使得发布信息的编辑可以由不同部门协同进行,并提出XML表示显示信息的具体方法;提出人工诱导信息和动态路段行程时间结合发布的方法;提出交通诱导屏通信、控制单元设计方案;提出模板法解决动态路段行程时间的显示问题.     

母亲HBsAg／抗－HBs状态与新生儿先天畸形关系的前瞻性研究

关于乙肝病毒感染与先天畸形关系的研究多着眼于病毒本身及其抗原。作者在回顾性研究中发现抗－ＨＢｓ可能与先天畸形发生有关。本文前瞻性队列研究结果表明，抗－ＨＢｓ阳性母亲的新生儿畸形发生率（３．１６％）显著高于抗－ＨＢｓ阴性母亲（１．３５％），Ｐ＝０．０１４１，再次证实抗－ＨＢｓ可能有致畸作用。随乙肝疫苗广泛接种，育龄妇女抗－ＨＢｓ阳性率越来越高，因此进一步探讨抗－ＨＢｓ致畸作用十分重要。     

人颗粒酶B融合蛋白基因的诱导表达导致HeLa细胞凋亡

目的　观察诱导表达的颗粒酶B融合蛋白对HeLa细胞形态和生长的作用。方法　用重组PCR法将活性型颗粒酶B基因序列的 5’端连接绿脓杆菌外毒素 (PE)的部分转位肽编码序列。所获融合蛋白基因克隆入pIND诱导表达载体后 ,与辅助质粒pVgRXR共转染HeLa细胞 ,经G4 18和zeocin筛选建系。间接免疫荧光检测蜕皮激素诱导后目的蛋白的表达 ,并通过电镜、TUNEL染色、细胞计数等方法观察细胞的形态和生长速度的变化。结果　建立了可诱导表达人颗粒酶B融合蛋白基因的HeLa细胞系。蜕皮激素诱导后检测到目的蛋白的表达 ,同时观察到细胞出现多核巨细胞的异常形态 ,细胞生长受到抑制。电镜和TUNEL分析表明 ,颗粒酶B融合蛋白基因的诱导表达使部分细胞呈现凋亡的典型特征。结论　颗粒酶B融合蛋白基因的诱导表达导致HeLa细胞凋亡     

SS_(3B)型电力机车长大下坡道稳钩能力分析

针对机车制动时的脱轨现象,研究纵向压钩力作用下13号车钩的稳钩原理。以4台SS3B型机车建立多机重联牵引3 000 t货物列车的动力学模型,机车车辆间的连接采用13号车钩,对其在30‰坡度长大下坡道上的稳钩能力进行分析。研究表明:采用止挡限位方式提供稳钩力矩的13号车钩,在其水平摆动到止挡位置后,其连接形成刚性的接触,当车钩受压时易导致机车的轮轴横向力和脱轨系数峰值瞬间增大,但持续作用的轮轴横向力和脱轨系数均在安全限制以内。结果表明,采用13号车钩的SS3B型电力机车在30‰坡道上能承受的最大纵向压钩力在1 100 kN左右。结论指出,列车制动时产生的纵向压钩力会导致机车车轮发生偏磨现象。     

HXD1B电力机车用300kVA辅助变压器研制

HXD1B电力机车用300kVA辅助变压器是磁集成技术在变压器研制中的具体应用实例.主要介绍了此辅助变压器的主要技术参数、技术特点和结构特点;说明了辅助变压器高阻抗电压、高空载电流特性的结构设计方法;重点介绍了实现干式变压器防水性能的结构设计方法和工艺制造措施,分析了变压器局部放电的产生机理及降低局部放电量工艺措施.通...     

温福线CRH_（1B）型动车组拖车闸片磨耗问题分析

闸片磨耗问题是动车组运行过程中出现的突出问题之一,直接关系到运营单位的运营成本和检修成本。运用跟踪测量手段,从试验数据分析、运行交路情况、能量守恒、制动模式及司机操纵等方面对闸片磨耗原因进行分析,并提出建议。     

HXD3B型机车用受电弓的研制

从结构、工作原理、技术参数及性能特点等方面对TSG15型受电弓与DSA200型受电弓进行对比分析后.对TSG15型受电弓的部分零部件进行结构优化,改进设计后的受电弓可满足HXD3B型机车的使用要求.     

HXD1B型大功率交流传动电力机车通风系统

文章介绍了HXD1B型大功率交流传动电力机车通风系统的技术方案和技术特点,重点介绍了牵引电机通风系统、冷却塔通风散热系统、辅助滤波柜及机械间通风系统等部分的内容。     

形式化B方法和UML的结合

形式化B方法和UML存在很大的互补性,二者的结合研究对提高软件的可靠性有着非常重要的意义,文章通过从UML类图到B抽象机器的转换给出了一个UML和B方法结合的方法。