肌萎缩侧索硬化患者丘脑局灶性损伤与认知功能障碍的相关性

目的 探讨肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)患者丘脑结构、功能改变及其与认知功能的相关性。方法 采集78例ALS患者及49例健康对照者的3DT1结构像及静息态功能磁共振影像,采用顶点分析比较两组丘脑形态学差异;对功能磁共振图像以丘脑亚区为种子点进行全脑功能连接分析,并与认知量表评分进行偏相关分析。结果 与对照组相比,顶点分析显示,ALS组双侧丘脑前额叶、颞叶亚区萎缩。功能连接分析中,患者组丘脑运动-感觉亚区与右侧运动区域,颞叶亚区与双侧枕外侧叶、楔前叶和右侧颞横回间功能连接增加;相比之下,丘脑颞叶亚区与扣带旁回、左侧背内侧前额叶及左侧尾状核间功能连接减低。偏相关分析显示,楔前叶、扣带旁回、左侧尾状核、左侧背内侧前额叶功能连接改变与多个认知量表相关。结论 ALS患者丘脑结构及功能的选择性损伤在其认知功能障碍中有重要作用。     

肌萎缩侧索硬化症患者延髓区域MRI皮质厚度特点及对生存的影响

目的 探讨肌萎缩侧索硬化症(amyotrophy lateral sclerosis, ALS)患者初级运动皮层(primary motor cortex, PMC)的face-head区域皮质厚度变化特点及对生存期的影响。方法 对同时行头颅MRI扫描的105例ALS患者回顾性分析,PMC区A4hf(face-head)区域作为兴趣区域(region of interest, ROI),根据患者临床症状分为延髓受累和未受累两组,分析临床特点和ROI区域的皮质厚度在两组间的差异;根据患者延髓麻痹症状、神经系统查体和舌肌肌电图,将延髓受累ALS分为下运动神经元(lower motor neuron, LMN)、上运动神经元(upper motor neuron, UMN)和LMN+UMN共3组,分析延髓亚组评分和ROI皮质厚度在3组间的差异;将起病年龄、体质量指数、诊断延迟时间、延髓亚组评分和ROI皮质厚度纳入生存分析。结果 (1)延髓受累组ROI皮质厚度明显小于延髓未受累组(-0.198±0.87 vs. 0.235±0.95,P=0.017);(2)延髓亚组评分和ROI皮质厚度在LMN...     

平山病的临床特征和神经电生理诊断

目的探讨平山病的临床和神经电生理特点,提高临床医师对该病的诊断水平。方法收集2010年1月至2012年4月我科收治的12例平山病患者的临床及神经电生理资料,对其特征进行分析。结果①患者均为男性,起病年龄为18.1岁,均有头、颈反复屈曲史。单侧起病9例,其中3例双侧不对称性受累。11例伴有冷麻痹,所有患者均有手指伸展时震颤和前臂斜坡样萎缩。②感觉神经传导均正常,均未见运动神经传导阻滞,运动神经传导异常主要为尺神经混合肌肉动作电位(CMAP)波幅减低。③交感皮肤反应异常率60%,主要为双上肢波潜伏时延长。④针电极肌电图异常率以下颈髓支配肌肉最高。结论该病有其特定的发病年龄及特殊的临床症状和体征,神经传导检查有助于除外尺神经及臂丛神经损害,针电极肌电图对确诊本病非常重要。     

肌萎缩侧索硬化症的重复电刺激研究

目的研究肌萎缩侧索硬化症(ALS)患者近端神经低频重复电刺激复合肌肉动作电位波幅递减的特点及其相关影响因素。方法应用常规低频重复电刺激(RNS)方法,分别刺激近端腋神经和副神经,前瞻性研究了87例ALS患者低频RNS复合肌肉三角肌和斜方肌动作电位波幅递减特点,以及和相关影响因素的关系,同时将其中RNS波幅递减阳性患者与同期39例重症肌无力患者的低频RNS波幅递减情况进行比较。结果 1ALS组三角肌和斜方肌RNS波幅递减阳性率分别为43.7%和49.4%,斜方肌阳性率高于三角肌。2ALS组三角肌和斜方肌RNS波幅递减与性别、起病年龄、病程、ALSFRS-r评分和疾病进展率无关。3ALS组三角肌和斜方肌RNS波幅递减与症状波动之间明显相关,症状波动者RNS波幅递减明显。4重症肌无力组三角肌和斜方肌RNS波幅递减幅度明显高于ALS组。结论 ALS患者近端肌肉RNS波幅递减现象并不少见,不能作为排除ALS的标准。斜方肌RNS波幅递减阳性率高于三角肌。重症肌无力患者RNS波幅递减幅度明显高于ALS患者,临床上对ALS患者伴无力症状波动且RNS波幅递减阳性者,应慎重诊断。     

肌萎缩侧索硬化症患者巴氏征的影响因素分析

目的 探索肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)患者巴氏征的影响因素。方法 纳入2015年至2020年就诊于西安交通大学第一附属医院神经内科、被诊断为ALS且资料齐全的262例患者。分别分析左、右侧巴氏征阳性与阴性患者组间临床特点的关系,以及有下肢无力主诉的患者其巴氏征与下肢受累特点间的关系。结果 巴氏征阳性与更高诊断级别呈正相关(左侧相关系数0.297,P<0.001;右侧相关系数0.292,P<0.001);巴氏征阳性患者的ALSFRS-R(Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale-Revised)评分更低(左侧P=0.001,右侧P=0.001);同侧下肢有无力主诉者比例更高(左侧P=0.008,右侧P=0.038);且同侧上肢Hoffmann征阳性率更高(左侧P=0.004,右侧P=0.002)。在下肢有无力主诉的患者中,巴氏征阳性与同侧更好的足背屈肌力呈正相关(左侧相关系数0.207,P=0.021;右侧相关系数0.264,P=0.003);巴氏征阳性...     

精细的运动皮层厚度对肌萎缩侧索硬化症患者上运动神经元损害的评价研究

目的 寻找上运动神经元(upper motor neuron, UMN)损害的证据对诊断肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)至关重要,拟通过精细的运动皮层厚度客观、敏感评价UMN损害并进行早期和精确诊断。方法 纳入就诊于西安交通大学第一附属医院神经内科的ALS患者108例,同时招募健康对照90人。对所有的研究对象进行颅脑核磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)扫描。纳入的ALS患者首先进行临床资料登记,然后评估延髓、颈髓、胸髓和腰骶髓4个体区是否存在UMN损害。结果 ALS组双侧头面部-延髓区和上肢区的皮质厚度均较对照组明显变薄(P<0.05)。整体UMN损害阳性组的双侧头面部-延髓区和上肢区的运动皮质厚度较对照组明显变薄(P<0.05)。双侧头面部-延髓区的运动皮质厚度在相对应的延髓体区UMN损害阳性组较对照组明显变薄(P<0.05)。双侧上肢区的运动皮质厚度在相对应的上肢体区UMN损害阳性组较对照组明显变薄(P<0.05)。结论 在临床工作中可以将运动皮层厚度变薄作为A...     

基于DTI成像的ALS不同起病类型及播散模式下白质退变的特征分析

目的 采用扩散张量成像探索肌萎缩侧索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)患者不同起病部位及疾病进展模式下的白质退变特征。方法 纳入86名ALS患者和44名健康对照,根据起病部位将ALS患者分为延髓起病和肢体起病,根据疾病播散部位间的关系将患者分为水平型、垂直型、交叉/跳跃型及头-尾型。以运动网络对应的白质纤维束为感兴趣区,采用基于纤维束的空间统计分析上述患者组与正常对照之间的差异,以族错误率(family-wise error, FWE)校正,P<0.05作为差异具有统计学意义的标准。结果 延髓起病的ALS患者白质退变主要局限于皮质脊髓束辐射冠层面,而肢体起病者可见广泛的皮质脊髓束及胼胝体Ⅲ区退变(FWE校正,P<0.05)。水平型和垂直型播散的患者表现为整个皮质脊髓束走形区白质完整性下降,同时垂直型患者可见胼胝体体部Ⅲ区白质退变。而头-尾型及跳跃/交叉型患者的白质退变范围局限于双侧辐射冠层面的皮质脊髓束(FWE校正,P<0.05)。结论 ALS患者不同的起病部位及疾病播散方式对应不同的大脑退变模式,针对ALS的诊疗和管理需充...