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| 血清苯丙氨酸荧光测定法 | |
| 引用本文： | 安良,崔庆亮.血清苯丙氨酸荧光测定法[J].西安交通大学学报(医学版),1981(Z4). |
| 作者姓名： | 安良 崔庆亮 |
| 作者单位： | 西安医学院第二附属医院检验科 (安良)，西安医学院第二附属医院检验科(崔庆亮) |
| 摘 要： | <正> 苯丙氨酸和酪氨酸的代谢缺陷,可引起苯丙酮酸尿症、白化病、尿黑酸症,酪氨酸血症等先天性代谢缺陷疾病。苯丙酮酸尿症即苯丙氨酸羟化酶缺乏,使苯丙氨酸不能转变为酪氨酸,而大量转变为苯丙酮酸并由尿中排出。患儿血清中苯丙氨酸量增高而酪氨酸量降低。由于苯丙酮酸的堆积对神经有毒性,对神经系统发育有抑制作用,所以患儿智力发育出现障碍。如患儿出生后能早期诊断并控制膳食中苯丙氨酸的摄入量,患儿的预后较好。如不予治 |
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