骨髓纤维化的临床表现及骨髓活检

目的　探讨原发及继发骨髓纤维化的临床特点和骨髓活检塑料包埋切片对骨髓纤维化的确诊意义。方法　回顾性分析 35例骨髓纤维化患者的临床资料及骨髓活检塑料包埋切片检查资料。结果　 35例骨髓纤维化中 ,原发性 2 5例 ,继发性 1 0例 ,主要为血液恶性疾病 ;骨髓活检病理分期 :Ⅰ期 1 1例 ,Ⅱ、Ⅲ期 2 4例 ;原发性以Ⅱ、Ⅲ期为主 ,继发性以Ⅰ、Ⅱ期多见。结论　骨髓纤维化的临床特点突出 ,骨髓活检对其具有诊断及鉴别诊断意义。     

自体外周血造血干细胞移植治疗多发性骨髓瘤的临床疗效

目的分析自体外周血造血干细胞移植(APBSCT)治疗多发性骨髓瘤的疗效和安全性。方法 2007年1月至2009年4月对我院6例Durie分期为ⅡA~ⅢB期的多发性骨髓瘤患者实施APBSCT,其中男性5例,女性1例,中位年龄47.5岁(39~56岁)。结果 6例患者均获得造血重建,造血重建中位时间23 d(11~62 d)。移植相关并发症包括发热4例,口腔黏膜溃疡或糜烂3例,转氨酶升高3例,其中1例伴有黄疸,恶心呕吐3例,口腔黏膜血疱1例,腹泻1例。中位随访时间13个月(6~28个月),1例患者于移植后第6个月死于肺部感染,有2例复发,分别在移植后第11个月和第20个月,前者于复发后第4个月死亡,后者经化疗后再次获得缓解。结论 APBSCT治疗多发性骨髓瘤安全、有效、合并症少;前期诱导化疗阶段应用过马法兰可能是某些患者造血重建延迟的原因之一。     

生发中心与非生发中心型弥漫大B细胞淋巴瘤的发病特点及预后因素分析

目的比较生发中心型(GCB)与非生发中心型(non-GCB)弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)发病特点和预后因素,为临床分层诊治和评估预后提供依据。方法回顾性分析西安交通大学医学院第一附属医院血液内科2010年3月至2013年12月期间收治并在病理科经组织学和免疫组化确诊的DLBCL患者168例,按照Hams分型标准,分为GCB和non-GCB两类,比较两组的临床特点、组织学分类;整理追踪其中45例non-GCB和25例GCB患者,分析其发病时临床分期、乳酸脱氢酶(LDH)、Ki67指数与国际预后指数(international prognostic index,IPI)评分关系。结果临床特点为:168例DLBCL患者中non-GCB型126例、GCB型42例,non-GCB型与GCB型在发病年龄和男女比例差异均无统计学意义(P值分别为0.085、0.157);组织学分类为non-GCB型中60例发生于淋巴结节内,66例发生于结外,其中胃肠道25例;GCB型中15例发生于淋巴结节内,27例发生于结外,其中胃肠道15例;GCB型中原发于胃肠道占35.7%,而non-GCB型原发于胃肠道占19.8%,GCB型中原发于胃肠道明显高于non-GCB型(P=0.036);预后分析显示non-GCB型和GCB型弥漫大B细胞淋巴瘤中,起病时临床分期、LDH水平以及60岁以上(包括60岁)和以下组间差异无统计学意义(P值分别为0.775、0.414、0.863)。而non-GCB型患者IPI评分值(3-5)、Ki67(≥80%)均高于GCB型,具有统计学意义(P值分别为0.031、0.026)。结论 DLBCL中non-GCB型比GCB型更常见,nonGCB型与GCB型发病年龄、男女比例无显著差异;GCB型中原发于胃肠道明显高于non-GCB型;起病时临床分期、LDH水平、以及60岁以上(包括60岁)和以下组在non-GCB型和GCB型中无明显差异,而non-GCB型患者IPI评分值(3-5)、Ki67(≥80%)均高于GCB型,提示non-GCB型DLBCL预后较差,在选择化疗方案时应以二线方案为主。     

非血缘异基因造血干细胞移植治疗白血病21例临床观察

目的观察非血缘异基因造血干细胞移植治疗白血病的临床疗效及并发症。方法回顾性分析21例非血缘异基因造血干细胞移植的恶性血液病患者临床资料,其中19例为外周血造血干细胞移植,1例为骨髓移植,1例为脐血移植。HLA全相合8例,HLA不全相合13例。回输单个核细胞(MNC)中位数9.078×108/kg,CD34+细胞中位数4.62×106/kg。10例患者采用BuCy方案预处理,9例采用改良的BuCy2方案预处理,1例采用非清髓的BuCy+氟达拉滨的方案,1例采用TBI+VP-16+CTX+meCCNU预处理。预防移植物抗宿主病方案,其中20例采用短程甲氨蝶呤+环孢素A+霉酚酸酯+抗胸腺细胞免疫球蛋白的四联方案,1例脐血移植患者采用短程甲氨蝶呤+环孢素A+抗胸腺细胞免疫球蛋白。术后观察受者的造血重建、并发症以及预后情况。采用低剂量肝素+前列腺素E1+丹参注射液预防肝静脉闭塞病(VOD)。结果除1例患者于空髓期死于颅内出血,其余20例患者均获造血重建。高剂量组MNC及CD34+细胞较低剂量组中位重建时间平均缩短1d。预处理中出现高热、寒战、胃肠道副反应、肝脏损伤及口腔黏膜炎等副反应,均给予对症处理后好转。HLA不合者较HLA全相合者移植后移植物抗宿主病(GVHD)发生率高,差异有统计学意义。9例患者出现aGVHD(Ⅰ度3例,Ⅱ度4例,Ⅲ度2例);9例出现cGVHD,表现为皮肤及肝脏受损,经有效治疗后好转。术后100d内18例受者出现细菌或真菌感染,以上呼吸道感染为主,7例发生巨细胞病毒感染,2例出现EB病毒血症,1例出现尿BK病毒感染。1例患者因VOD死亡,其余患者均未发生VOD。5例发生Ⅱ级至Ⅲ级出血性膀胱炎,经治疗后均好转。受者总的中位生存时间为24月(136d~9年),1年及3年总生存率分别为85.2%和63.9%,无病生存率分别为81.0%和23.8%,无复发生存率为71.4%和14.3%。结论非血缘异基因造血干细胞移植是治疗白血病的有效方法;BuCy及改良BuCy2的预处理方案均安全有效,毒性反应可逆、可耐受;高剂量MNC及CD34+细胞数组造血重建时间较低剂量组缩短;HLA不全相合者移植后GVHD发生率较HLA全相合者增高;低剂量肝素+前列腺素E1+丹参注射液可有效预防VOD。     

雄黄治疗维甲酸耐药急性早幼粒细胞白血病-M_3及诱导凋亡的作用

目的　研究雄黄体外诱导人急性早幼粒细胞白血病 M3细胞凋亡的作用 ,并观察其对维甲酸耐药的急性早幼粒细胞白血病 M3的治疗效果。方法　用雄黄处理在体外培养耐维甲酸的人白血病细胞 ,电子显微镜观测白血病细胞凋亡过程 ,并前后对照观察应用雄黄治疗维甲酸耐药的急性早幼粒细胞白血病 M3的疗效。结果　在 1 .0～ 2 .0 μmol·L- 1 的浓度下 ,雄黄作用于白血病细胞 2 4h后 ,可见到较为典型的细胞凋亡形态学变化 :细胞核固缩 ,染色体凝集 ,呈新月型紧贴于核膜周边 ,核碎裂 ,染色质片断化 ,凋亡小体形成等。用雄黄治疗的 2 0例患者 ,完全缓解(CR) 1 7例 ,部分缓解 (PR) 1例 ,总有效率 (CR +PR) 90 %。结论　雄黄能够诱导耐维甲酸的白血病细胞凋亡 ,可用于维甲酸耐药的急性早幼粒细胞白血病 M3治疗 ,且缓解率及长期生存率高。     

全反式维甲酸在多发性骨髓瘤治疗中的作用

目的　探讨全反式维甲酸治疗多发性骨髓瘤的作用机理及其临床效果。方法　采用MTT法、双抗体夹心ELISA法检测了 17例多发性骨髓瘤患者应用全反式维甲酸治疗前后骨髓上清中IL 6活性及可溶性IL 6受体(sIL 6R)水平。结果　与对照组相比 ,多发性骨髓瘤患者骨髓上清中IL 6活性及sIL 6R水平明显高于对照组 (P<0 .0 1) ,应用全反式维甲酸 5 0d后多发性骨髓瘤患者骨髓上清中IL 6活性及sIL 6R水平明显降低 (P <0 .0 1) ,Ⅲ期多发性骨髓瘤患者的IL 6活性显著高于Ⅰ、Ⅱ期 (P <0 .0 5 ) ,但sIL 6R水平二者无显著性差异 (P >0 .0 5 )。用全反式维甲酸治疗的 17例患者 ,5例完全缓解 (CR)、8例部分缓解 (PR)、4例未缓解 (NR)。结论　全反式维甲酸可能是通过降低IL 6活性及sIL 6R水平而抑制肿瘤细胞生长 ,提高缓解率 ,可作为IL 6活性及sIL 6R水平高的多发性骨髓瘤患者的有效治疗药物     

INVESTIGATION OF REALGAR IN THE TREATMENT FOR MULTIPLE MYELOMA

Multiplemyeloma(MM)isaB cellmalignan cycharacterizedbyplasmacellsinthebonemarrow thatproducemonoclonalimmunoglobulin.Forthe highexpressionofmultipledrugresistantgenein theMMcells,MMhaslowerrecoveryratebut higherrelapserate.Itwasreportedrecentlythat As2O3…     

反应停加联合化疗治疗浆细胞白血病1例

原发性浆细胞白血病是一种少见的恶性浆细胞疾病 ,常规疗效差 ,最近我们应用反应停加联合化疗成功治疗 1例原发性浆细胞白血病 ,现报告如下病例摘要　患者 ,女 ,3 4岁 ,因头晕、乏力 2月 ,发热 1天于 2 0 0 2年 3月 4日入院。查体 :体温 3 9℃ ,重度贫血貌 ,胸骨压痛阳性 ,心肺阴性 ,肝肋下 1ｃｍ ,脾肋下 3ｃｍ。血常规检查 :Ｈｂ 43ｇ·Ｌ-1,ＷＢＣ 7.4× 10 9·Ｌ-1,浆细胞0 .74,血小板 3 1× 10 9·Ｌ-1。骨髓涂片浆细胞比例为 0 .81,免疫球蛋白定量ＩｇＧ 78.1ｇ·Ｌ-1。头颅Ｘ线片示 :溶骨性损害 ,诊断为原发性浆细胞白血病。我们采用…     

IE方案治疗难治性和复发性白血病13例疗效观察

探讨以口服去甲氧柔红霉素为主联合化疗方案治疗难治性和复发性白血病的疗效。方法　对难治性及复发性白血病均采用 IE(去甲氧柔红霉素 ,足叶乙甙 )方案诱导化疗 ,完全缓解后再用其他方案巩固强化。结果　完全缓解率 46.1 5% ,部分缓解率 2 3% ,总缓解率69.1 5%。结论　去甲氧柔红霉素口服吸收良好 ,对难治性及复发性白血病有较好疗效 ,值得推广应用。