骨髓纤维化的临床表现及骨髓活检

目的　探讨原发及继发骨髓纤维化的临床特点和骨髓活检塑料包埋切片对骨髓纤维化的确诊意义。方法　回顾性分析 35例骨髓纤维化患者的临床资料及骨髓活检塑料包埋切片检查资料。结果　 35例骨髓纤维化中 ,原发性 2 5例 ,继发性 1 0例 ,主要为血液恶性疾病 ;骨髓活检病理分期 :Ⅰ期 1 1例 ,Ⅱ、Ⅲ期 2 4例 ;原发性以Ⅱ、Ⅲ期为主 ,继发性以Ⅰ、Ⅱ期多见。结论　骨髓纤维化的临床特点突出 ,骨髓活检对其具有诊断及鉴别诊断意义。     

集落刺激因子治疗他巴唑致粒细胞缺乏症疗效观察

目的　探讨他巴唑致粒细胞缺乏症 (简称粒缺 )的更有效的治疗方法。方法　回顾性分析比较了本院十余年来收治的2 9例因服他巴唑而致粒缺患者用不同治疗方法的效果。 2 9例中 ,男 4例 ,女 2 5例。年龄 2 5～ 6 0岁。所有患者服他巴唑前血白细胞均正常。病史中无放射线、毒物、化学和其他药物接触史。既往无其他引起白细胞减少的疾病。 2 4例 (82 .8% )服他巴唑≥ 30mg·d-1,5例 (17.2 % )服他巴唑 2 0mg·d-1。 2 9例粒缺出现于服他巴唑后 2～ 2 2周 ,平均 (7.72± 4 .2 7)周 ,其中 2 3例 (79.3% )发生在服药后 4～ 12周。粒缺发生后均行骨髓穿刺 ,骨髓像均呈现粒系细胞增生低下 ,其中 2 5例 (86 .2 % )中幼粒阶段以下显著减少 ,4例 (13.8% )各阶段粒细胞几乎找不到 ,红系和巨核系大致正常。粒缺发生后立即停用他巴唑 ,隔离防护 ,大量广谱抗生素防治感染及其他对症支持治疗基础上 ,加用升白细胞药物。根据所用升白细胞药物不同 ,分为两组。组 1:共 18例 ,口服升白细胞药物 (利血生、鲨甘醇、维生素B4等 ) ;组 2 :共 11例 ,重组人粒细胞集落刺激因子(rhG CSF) /重组人粒 巨噬细胞集落刺激因子 (rhGM CSF) (惠尔血、吉姆欣、生白能 ) ,15 0～ 30 0 μg·d-1,皮下注射 ,每 1～ 2d复查血常规 ,白细胞恢复正?     

自体外周血造血干细胞移植治疗多发性骨髓瘤的临床疗效

目的分析自体外周血造血干细胞移植(APBSCT)治疗多发性骨髓瘤的疗效和安全性。方法 2007年1月至2009年4月对我院6例Durie分期为ⅡA~ⅢB期的多发性骨髓瘤患者实施APBSCT,其中男性5例,女性1例,中位年龄47.5岁(39~56岁)。结果 6例患者均获得造血重建,造血重建中位时间23 d(11~62 d)。移植相关并发症包括发热4例,口腔黏膜溃疡或糜烂3例,转氨酶升高3例,其中1例伴有黄疸,恶心呕吐3例,口腔黏膜血疱1例,腹泻1例。中位随访时间13个月(6~28个月),1例患者于移植后第6个月死于肺部感染,有2例复发,分别在移植后第11个月和第20个月,前者于复发后第4个月死亡,后者经化疗后再次获得缓解。结论 APBSCT治疗多发性骨髓瘤安全、有效、合并症少;前期诱导化疗阶段应用过马法兰可能是某些患者造血重建延迟的原因之一。     

非血缘异基因造血干细胞移植治疗白血病21例临床观察

目的观察非血缘异基因造血干细胞移植治疗白血病的临床疗效及并发症。方法回顾性分析21例非血缘异基因造血干细胞移植的恶性血液病患者临床资料,其中19例为外周血造血干细胞移植,1例为骨髓移植,1例为脐血移植。HLA全相合8例,HLA不全相合13例。回输单个核细胞(MNC)中位数9.078×108/kg,CD34+细胞中位数4.62×106/kg。10例患者采用BuCy方案预处理,9例采用改良的BuCy2方案预处理,1例采用非清髓的BuCy+氟达拉滨的方案,1例采用TBI+VP-16+CTX+meCCNU预处理。预防移植物抗宿主病方案,其中20例采用短程甲氨蝶呤+环孢素A+霉酚酸酯+抗胸腺细胞免疫球蛋白的四联方案,1例脐血移植患者采用短程甲氨蝶呤+环孢素A+抗胸腺细胞免疫球蛋白。术后观察受者的造血重建、并发症以及预后情况。采用低剂量肝素+前列腺素E1+丹参注射液预防肝静脉闭塞病(VOD)。结果除1例患者于空髓期死于颅内出血,其余20例患者均获造血重建。高剂量组MNC及CD34+细胞较低剂量组中位重建时间平均缩短1d。预处理中出现高热、寒战、胃肠道副反应、肝脏损伤及口腔黏膜炎等副反应,均给予对症处理后好转。HLA不合者较HLA全相合者移植后移植物抗宿主病(GVHD)发生率高,差异有统计学意义。9例患者出现aGVHD(Ⅰ度3例,Ⅱ度4例,Ⅲ度2例);9例出现cGVHD,表现为皮肤及肝脏受损,经有效治疗后好转。术后100d内18例受者出现细菌或真菌感染,以上呼吸道感染为主,7例发生巨细胞病毒感染,2例出现EB病毒血症,1例出现尿BK病毒感染。1例患者因VOD死亡,其余患者均未发生VOD。5例发生Ⅱ级至Ⅲ级出血性膀胱炎,经治疗后均好转。受者总的中位生存时间为24月(136d~9年),1年及3年总生存率分别为85.2%和63.9%,无病生存率分别为81.0%和23.8%,无复发生存率为71.4%和14.3%。结论非血缘异基因造血干细胞移植是治疗白血病的有效方法;BuCy及改良BuCy2的预处理方案均安全有效,毒性反应可逆、可耐受;高剂量MNC及CD34+细胞数组造血重建时间较低剂量组缩短;HLA不全相合者移植后GVHD发生率较HLA全相合者增高;低剂量肝素+前列腺素E1+丹参注射液可有效预防VOD。