马凡综合征9例报告

本文报告了我院1984～1989年收治的9例马凡综合征,其中眼部异常7例,骨骼异常8例,心血管异常8例,3例伴有心绞痛,1例合并感染性心内膜炎,1例尸解证实有主动脉根部血栓形成。并对本综合征的发展经过、预后及治疗作了扼要的讨论。     

川畸病患儿~(99m)Tc-MiBi心肌平面显像所见

川畸病又称皮肤粘膜淋巴结综合征，目前归属于结缔组织疾病［１，２］。本病是以全身血管炎、冠状动脉、心脏常常受累的一种急性发热、出疹性疾病。为了探讨川畸病冠状动脉受累时心肌受损的显像价值，我们于１９９５年起用９９ｍＴｃ－ＭｉＢｉ对１０例川畸病患儿进行了心...     

心脏前负荷减低对主动脉压及主动脉扩增指数的影响

目的 了解心脏前负荷减低对中心动脉压及主动脉扩增指数的影响.方法 10例健康志愿者,行下肢负压(LBNP)抽吸造成不同程度前负荷减低.采用超声心动图检测心输出量的变化;采用中心动脉压力分析系统(SphymoCor)检测桡动脉压力波形,经平均转换功能形成中心动脉压力波形.结果 ①随着下肢负压的加大,上腔静脉血流进行性减低,在-30mmHg阶段,S波减低22.4%,VTIs+d减低了15.8%,同时SV减少24.7%,CO减少18.7%;②中心动脉收缩压(CSBP)除在-30mmHg阶段轻度下降外,在-10及-20mmHg阶段没有明显改变,中心动脉舒张压(CDBP)在各个负压阶段没有明显改变;③主动脉压力波P1在各个负压阶段均明显下降,在-30mmHg阶段,P1减少了19.6%[(28.2±5.02)mmHg vs.(22.65±3.08)mmHg, P＜0.01],而总外周阻力(TPR)在各负压阶段均较基础阶段明显升高,在-30mmHg阶段升高21.3%[(16.0±2.9)(mmHg·min)/L vs.(20.3±3.4)(mmHg·min)/L, P＜0.001].主动脉扩增指数(AI)无明显改变.结论 前负荷减低使中心主动脉压及主动脉压力波P1降低,同时使TPR升高,由于TPR的升高抵消了P1 的降低,因而AI保持不变.     

超声心动图产前诊断胎儿先天性心脏病的临床价值

目的探讨超声心动图对胎儿先天性心脏病的产前诊断和临床价值。方法选择妊娠大于18周、有高危倾向的孕妇及会诊病例共193例行胎儿超声心动图检查。采用胎儿四腔心切面、左右室流出道切面、主动脉弓切面、动脉导管弓切面、三血管切面及上下腔静脉长轴切面,观察心脏大小、结构、大血管的位置、走行等;应用彩色多普勒血流显像观察各瓣口及间隔、大血管内血流情况。结果发现胎儿先天性心脏病19例。其中单心室、单心房并共同动脉干1例;单心室1例;右室双出口1例;完全性心内膜垫缺损2例;左心发育不良2例;三尖瓣闭锁2例;法乐四联征3例;主动脉瓣狭窄1例;单纯室间隔缺损6例。合并心外畸形2例,其中内脏膨出并重度脑积水1例、脊柱裂1例。漏诊Ⅱ型房间隔缺损2例。显示产前诊断胎儿先天性心脏病的敏感性为90%,特异性为100%。结论超声心动图是早期诊断胎儿严重先天性心脏病的最主要、无创性诊断技术,对围产期临床正确处理有重要的指导作用。     

川崎病患者肺静脉血流频谱改变及其临床价值

应用多普勒超声心动图观察21例川崎病患者急性期和恢复期肺静脉血流频谱（PVF，含Vs、VD、S／D、D／S、VTIs、VTID、SFF、DFF、Ts、TD、Ts＋D）改变，与21例健康儿童对照。发现：川崎病急性期VD明显低于对照组，致S／D＞1。VTID亦明显减低。DFF相应减低，恢复期VD重新增高，S／D＜1，VTID亦恢复。时间指标各组间无明显变化。表明川崎病急性期存在可逆性左室舒张功能障碍，PVF可动态反映这一改变。