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α1-抗胰蛋白酶(alpha-1-proteinase inhibitor,α1 -PI或α1-antitrypsin,α1-AT)是由肝细胞合成的1种丝氨酸蛋白酶抑制剂(serine protease inhibitor,serpin),它最重要的生理功能是在肺内抑制弹性蛋白酶的活性[1].1963年,Laurell和Eriksson[2]报道了遗传性α1-PI缺乏及其与患者早年(30～40岁)发生肺气肿的关系.流行病学调查显示α1-PI缺乏症发病率约1:2000～1:5000,肝脏病变和早期肺气肿是α1-PI缺乏症的临床症状,导致α1-PI缺乏症的突变基因通常是SERPINA 1[3].突变导致血清中α1-PI含量降低,当α1-PI＜11 μmol/L(80 mg/dl)阈值(约为正常值水平的35％),则发生肺气肿的风险性增加[4].我们现就α1-PI缺乏症的临床治疗及α1 -PI的规模化制备的最新进展综述如下. 相似文献
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