大骨节病的巨大囊变

1.本文提出大骨节病的巨大囊变,使放射科医生与骨科工作者思考范围增大,若有大骨节病的症状体征同时对侧相应部位也有类似病变,宜考虑大骨节病的囊变。2.病因系由于滑液经软骨的裂隙冲击骨质所造成,特别是骨端增大,软骨下骨质疏松关节腔内压力增加,在负重较大的情况下,长期慢性机械力量冲击骨松质而造成假性囊肿。3.小的囊变毋须处理,巨大者经搔爬囊壁后植骨或骨水泥填充。     

大骨节病骨软骨代谢研究——尿中羟脯氨酸及酸性氨基多糖的对比分析

大骨节病是一种地方性的以软骨变性及坏死为主要病变的骨软骨疾病。近年来病理学的研究提示,深入了解大骨节病骨软骨的代谢变化,尤其是骨软骨基质成分(胶元及蛋白多糖等)的代谢变化,可能对于病因及发病机制的探讨以及该病的早期诊断等具有一定的意义。一般认为,尿中排出的羟脯氨酸及酸性氨基多糖是反映体内胶元和蛋白多糖代谢状况的两项     

大骨节病人关节软骨和骺软骨的软骨细胞电镜观察

大骨节病的病理变化主要侵犯关节软骨和骺板软骨,表现为软骨的变性、坏死和修复性变化。在光学显微镜下,对软骨细胞的坏死和基质的变性变化已有较多的叙述。我们在探讨大骨节病软骨坏死的特点和发病机理时,曾注意到软骨细胞的变化居于重要的地位。进一步查明软骨细胞的病变,可能对探讨大骨节病的病因和发病原理有一定意义。为此,我们用透射电镜观察了大骨节病人关节软骨和骺软骨的软骨细胞超微结构。由于到目前为止,国内外对于本病还没有这方面的研究记述可资参考,因此本文只是初步的观察和分析。     

大骨节病软骨细胞发生坏死的分子生物学机制

目的综述大骨节病软骨细胞发生坏死的分子生物学研究进展。方法采用文献调查方法,对比分析国内外有关大骨节病与关节病的研究现状。结果大骨节病核心家庭有家庭聚集性趋势,患者软骨除表现有深层软骨细胞坏死外,还表现有软骨细胞过度凋亡和去分化;与骨关节病比较,大骨节病尚未开展STR多态性、软骨胶原基因和基因芯片方面的研究。结论应采用STR多态性、软骨胶原基因、基因芯片技术深入研究大骨节病分子生物学机制。     

大骨节病病因与发病机制的研究进展及其展望

大骨节病是一种地方性、畸形性骨关节病,至今原因未明,目前以我国西部地区最重,尚无有效治疗措施。本文依据国内外有关研究,总结分析了大骨节病三种病因假说的研究进展及其尚待解决的问题,结合作者及其研究团队近年来的研究进展,提出大骨节病除经典的软骨细胞坏死外还表现有软骨细胞过度凋亡和"去分化",大骨节病软骨细胞差异表达基因、血清蛋白表达谱及短串联重复序列多态性不同于病区内外正常人与骨关节病。确定大骨节病软骨细胞坏死发生的基因与蛋白标志物,以及何种环境因素如何与大骨节病易感基因相互作用而选择性的损伤深层软骨细胞及其干预措施,是未来大骨节病病因发病机制研究的重要目标。     

大骨节病X线诊断的一致度分析

本文报道了两组Ｘ线诊断者对１９４例大骨节病Ｘ线诊断的一致度分析结果。结果表明，大骨节病干骺端与骨端Ｘ线病变、病例诊断的一致率分别为８９．７４％、９０．２１％、９０．２１％，Ｋａｐｐａ值在０．７６～０．８０间，证明两组诊断者应用现试行的Ｘ线诊断标准的诊断一致度属于极好范围。同时发现诊断的不一致率在９．７８％～１０．２６％间，其主要原因是难以鉴别掌指骨干骺端与骨端的早期Ｘ线征与正常变异。作者认为建立一个大骨节病Ｘ线诊断的标准图谱将会提高诊断的一致度和准确性。     

大骨节病儿童及成人关节软骨细胞凋亡特征的比较

目的探讨细胞凋亡及相关调控因子Bcl-2、Bax在大骨节病(KDB)儿童和成人关节软骨中的表达及分布的异同。方法收集15例大骨节病儿童和12例大骨节病成人,采用脱氧核糖核酸末端转移酶介导的脱氧核糖核酸缺口标记(TUNEL)技术和Bcl-2、Bax免疫组化抗生物素蛋白-生物素-碱性磷酸酶(B-SA)法染色,比较正常儿童和成人与大骨节病儿童和成人关节软骨中软骨细胞凋亡及相关调控因子Bcl-2和Bax的表达。结果KDB儿童关节软骨中层凋亡阳性细胞数较正常关节软骨显著增多(P<0.01);成人KDB关节软骨凋亡阳性细胞分布以表、中层显著(P<0.05)。②KDB儿童关节软骨表、中层Bcl-2、Bax的表达显著高于正常关节软骨中的表达(P<0.01),其中表层最高。③KDB成人关节软骨各层Bcl-2、Bax的表达显著高于正常关节软骨中的表达(P<0.05),其中表层最高。④KBD成人关节软骨各层凋亡细胞、Bcl-2、Bax阳性表达率均较KBD儿童显著增高,且Bax的表达较Bcl-2表达增多。结论KBD成人关节软骨凋亡细胞、Bcl-2、Bax阳性表达率均较KBD儿童显著增高,且Bax的表达较Bcl-2表达增多。     

大骨节病患者尿中羟脯氨酸含量的测定

近年来,随着大骨节病研究工作的进展,很多学者注意到了内环境,尤其是大骨节病患者体内机能生化代谢的研究。做为反映胶元代谢转换率的指标——尿中羟脯氨酸含量的测定,有的兄弟单位也进行了此项工作,但目前还未见到正式发表的资料。根据大骨节病病理改变,即软骨组织的变性坏死,这些坏死物质的分解包括着胶元成份的分解,显示大骨节病     

大骨节病患者软骨中组织蛋白酶D的活性

本文测定了大骨节病和非骨关节病患者的关节软骨溶酶体组织蛋白酶D活性。结果表明,大骨节病患者组织蛋白酶D 活性不论是游离型或是酶的总活性均较非骨关节病患者的酶活性升高,游离型与酶总活性的比值也增大。     

低硒大骨节病病区粮对大鼠软骨中组织蛋白酶D与碱性磷酸酶活性的影响

本文测定了低硒大骨节病病区粮对大鼠软骨溶酶体组织蛋白酶D与碱性磷酸酶活性的影响。结果表明,大鼠软骨溶酶体游离组织蛋白酶D及酶的总活性病区组均显著高于加硒组和西安组。大鼠软骨碱性磷酸酶活性病区组显著低于加硒组和西安组。     

大骨节病踝关节距骨损伤特点及ROC曲线分析

目的探讨大骨节病患者踝关节距骨CT测量特点及其诊断的有效性指标。方法根据纳入和排除标准选择40例来自大骨节病病区踝关节疼痛患者,CT测量冠状位距骨内上-外下、外上-内下距离,矢状位距骨后上-前下、前上-后下距离,将差异具有统计学意义的径线纳入ROC曲线分析。结果踝关节距骨CT测量结果显示,大骨节病组踝关节距骨外上-内下距离、前上-后下距离分别低于骨性关节炎组[(3.76±0.34)cm vs.(4.26±0.34)cm、(4.98±0.36)cm vs.(5.40±0.37)cm],差异具有统计学意义(t=-3.599、4.646,P=0.001)。ROC曲线面积分析显示,中距骨外上-内下距离cut-off值为4.055时,灵敏度70%,特异度90%;前上-后下cut-off值为5.41时,灵敏度65%,特异度95%。结论大骨节病踝关节距骨冠状位外上-内下(cut-off值为4.055 cm)、矢状位前上-后下距离(cut-off值为5.41 cm)可作为成人大骨节病踝关节损害的特异度诊断指标。     

大骨节病儿童手部X线征与年龄的关系

本文分析了2800例4岁至13岁大骨节病儿童掌指骨X线征与年龄的关系,结果表明手部掌指骨干骺端X线征随年龄增加而趋于下降,骨端、骨骺、腕骨X线征的类型与检出率则随年龄而呈上升趋势,反映出大骨节病关节病变的范围有随年龄增长而扩大和增重的趋势。     

实验性氟中毒大鼠骨软骨氨基多糖代谢的研究

通过测定氟中毒大鼠骨、软骨氨基多糖各组分含量,观察过量氟化物对大鼠骨、软骨氨基多糖代谢的影响以及硼、硒、氟宁和苁蓉等药物的抗氟效果。结果表明,在本实验条件下,氟中毒时大鼠软骨己糖醛酸含量显著高于对照,而骨己糖醛酸和硫酸根含量低于对照。说明过量氟化物可影响骨、软骨氨基多糖代谢。从上述指标的生化改变来看,4种药物中苁蓉的抗氟作用显著。     

大骨节病病区不同病情学龄儿童尿中肌酐含量的研究

1.大骨节病不同病情学令儿童尿中肌酐含量不同。 2.大骨节病不同病期儿童尿中肌酐含量呈现有规律的变化。其中只有进展期患儿尿肌酐含量明显低于非病区儿童。 3.大骨节病肌肉代谢障碍主要表现为能量代谢失调。尿肌酐含量减少的发病机制被认为与肌细胞中线粒体内cp合成减少有关,影响cp合成减少的因素可能有①肌酸合成减少;②ATP生成减少;③CPK同功酶活性改变。大骨节病患儿肌肉萎缩现象似属于消耗性分解并非坏死性质,其机制可能与机体在疾病状态下对具有ATP酶活性的肌球蛋白的需求增加有关。 4.外环境的低硒因素很可能就是大骨节病肌酐代谢抑制因子。     

硒对T-2毒素致中国小型猪关节软骨损伤的作用

中国小型猪在低硒（35ng/kg）饲料喂养条件下，饲喂T－2毒素（1．5mg/kg饲料）和亚硒酸钠（200ng／kg饲料）105d，观察其前后肢软骨的病理变化及较合基质中胶原及蛋白聚糖组分的变化。结果表明T－2毒素能致中国小型猪关节软骨深层发生类似人类大骨节病的关节软骨损害，并能引起软骨基质中蛋白聚糖含量降低。而单纯低硒不能引起类似的损害。补硒对T－2毒素所致关节软骨的损伤具有一定的保护效应，使病变严重程度减轻，并能改善软骨基质的生化代谢。     

大骨节病的病理解剖学

大骨节病是一种全身性疾患,主要侵犯人体的运动系统,特别是四肢的骨骼和关节,以发生深度的营养障碍为特征。根据目前所积累的一些病理剖检和活检材料,除胸锁关节、下颔关节未见明显改变外,其他各关节(包括脊柱的关节)均记述过程度不同的损害;但以长管状骨和短管状骨的两端病变最重,负重较大的下肢病变更为显著。病变缓慢进行,常双侧发生。     

T、J、骨水泥(Bone Cemenf)在应用方面的动物实验研究

<正> T.J.骨水泥是丙稀酸类化合物.应用于人工关节置换,固定植入物于话体上,可以避免松动所引起的疼痛、利于早活动、特别是对近年来兴超的双髋关节成形术、作用较大。实验目的:观察骨水泥在活体上应用的粘固性能与反应。方法和材料:成年家兔10只,雄性,体重在六市斤上下,在无菌条件下作以下手术:①在膝关节髁部及滑车中央,取浅层软骨、浅与深层软骨以及全层软骨带骨质者,分别用骨水泥原位粘固。②股骨下端滑车中央钻孔,深达髓腔,直径为2.7mm,以骨水泥填充。③滑车部中央钻孔并填充骨水泥,其上覆盖全层软骨、压之使粘固。除三例早期感染死亡外,余四例于第56日取材、进行肉眼观察及组织学检查。     

Legg-Perthes病关节软骨功能状态改变及其影响

目的　评价Legg Perthes病早期关节软骨功能状态及其对该病发展的影响。 方法　选择健康杂种幼犬 2 0只 ,雌雄不限 ,采用自身对照方法 ,任选一侧髋为实验侧 ,另一侧作为对照。应用TH胶股骨颈内注射法制作Legg Perthes病动物模型 ,于注胶后 8周、1 2周时幼犬分批处死取材 ,观察组织学变化 ,行软骨基质及软骨下骨蛋白多糖 (Proteoglycan ,PG)和碱性磷酸酶 (Al kalinephosphatase ,AKP)测定。 结果　随着实验时间延长 ,关节软骨病变与骨骺坏死病变逐渐加重 ,实验侧关节软骨增厚 ,早期即可观察到软骨细胞分布较稀散 ,软骨深层空缺软骨陷窝明显增多 ,软骨基质及软骨下骨PG含量显著下降 ,软骨下骨AKP活性明显降低。结论　Legg Perthes病时关节软骨功能早期已有明显障碍 ,其与股骨头骨骺坏死病变可相互促进 ,互相影响     

大骨节病和克山病共存区心电图和干骺端病变及发尿硒含量间关系的研究

通过大骨节病和克山病共存地区360名小学生手部 X 线、心电图和发、尿硒分析,结果,干骺端病变检出率为16.16%,X 线异常率为37.22%,心电图异常率为13.06%,大骨节病阳性体征和(或)X 线异常总检出率为56.11%;异常心电图与异常 X 线、阳性体征和(或)X 线征符合率分别为53.19%和72%.心电图和 X线2项检出率呈显著正相关关系;心电图、干骺端病变检出率与发、尿硒呈负相关关系.本文结果结合文献报道低硒地区有单独大骨节病、克山病存在的事实,提示病区不同人体硒水平可造成发、尿硒含量与心电图、干骺端病变检出率间有相关关系,也使心电图与 X 线2项检出率间有相关关系。不能单从两病共存地区心电图、干骺端病变、发尿硒间这种相关关系及心电图和 X 线有较高符合率,说低硒是大骨节病、克山病的共同病因,也不能说大骨节病和克山病是同病异症。     

硒对大骨节病和骨关节炎软骨细胞超微结构的影响

目的观察不同浓度硒对体外培养大骨节病(Kashin-Beck disease,KBD)、骨性关节炎(osteoarthritis,OA)和正常关节软骨细胞的超微结构变化,为大骨节病病因、发病机制研究提供科学依据。方法依据《大骨节病诊断标准》选择Ⅱ度和Ⅲ度KBD患者8例、WOMAC诊断的OA7例和非病区正常人意外事故者5例的关节软骨进行体外分离、培养,传1代。KBD组、OA组和正常组分别给予0、0.025、0.05、0.10、0.25mg/L不同剂量的硒,采用透射电镜方法观察细胞超微结构的变化。结果①正常组第6天时,硒质量浓度在0.1~0.25mg/L之间组的细胞明显坏死和细胞器结构丧失,KBD组细胞超微结构细胞器丰富,状态良好,OA组细胞结构完整,细胞器存在,细胞有凋亡和坏死征象;②硒质量浓度在0.025~0.10mg/L组之间KBD、OA细胞超微结构趋于正常细胞,超微结构细胞器丰富,状态良好,而同浓度正常组细胞凋亡、坏死征象明显。3硒质量浓度>0.25mg/L时,KBD、OA组细胞微观结构受损,正常组细胞坏死明显。结论适宜的补硒对KBD、OA软骨细胞生长有一定的保护作用,而正常软骨细胞耐受力低、凋亡坏死较明显。