孪生兄弟同患肺出血——肾炎综合征病例报告

<正> 自1919年由Good Pastule首先报道一例流感患者出现肺出血和进行性肾炎综合征以来,迄今国内外报道有100余例,但同一家族相继患病者报告不多,而双胞胎同患本病的仅见一篇。我科于1983年8月收治一例,询问其家族史时发现其双胞胎弟在其发病一月后也患相同疾病。现将病例报告如下: 病例一:翟某,男,20岁,陕西人,住院号162175,以咳嗽咯血三月余,全身浮     

色素沉着—胃肠道息肉综合征(附六个家族9例报告)

<正> 本病命名历史和演变Hutchinson氏1896年首次报告一对双生女孩口唇有特殊的色素沉着。1919年Weber氏报告该双生女孩中一个因肠息肉引起肠套叠死亡,但两位作者都未意识到皮肤色素与肠息肉之间的联合关系。直到1921年Peutz氏方才发现一家族三代人中7例证实,3例怀疑此综合征,并著文报告,全部病例均见口腔内及其周围粘膜和/或皮肤有异常的色素斑,同时胃、小肠和结肠有多发性息肉,有些息肉有恶性变,确定了该病的家族性,命名为Peutz氏综合症。自Peutz氏报告后,文献上有类似的病例报告。1949年Jeghers等三氏收集证实的病例12例,未证实的9例,并报告自己病例10例,认为本病有下列特点:①色素沉着主要表现在口唇及颊粘膜,少数例亦见于别处皮肤;②除均有小肠的多发性息肉,胃及结肠亦可能有同样病变;③患者易发生肠息肉合并症,如肠梗阻,肠套叠及肠出血等。少数病例有恶性变;④本病原因未明,可能有遗传性。     

杂说我国姓氏

姓氏是表明家族的字.姓和氏本有分别,姓起于女系,氏起于男系.后来说姓氏,专指姓. 姓氏,姓与氏的合称.<左传·隐公八年>:"天子建德,因生以赐姓,胙之土而命之氏."<通志·氏族略序>:"三代之前,姓氏分为二,男子称氏,妇人称姓.氏所以别贵贱,贵者有氏,贱者有名无氏……姓所以别婚姻,故有同姓、异姓、庶姓之别;氏同姓不同,婚姻可通,姓同氏不同者,婚姻不可通.三代之后,姓氏合而为一,皆可以别婚姻,而以地望明贵贱."顾炎武<日知录>卷二十三"氏族":"姓氏之称,自太史公始混而为一."     

远端脾肾静脉分流术技术改进的评价

<正> warren氏的远端脾肾静脉分流术对治疗复发性静脉曲张出血有一定疗效。为了简化手术过程,技术上有两种改进:先在胰腺结合窝平面,结肠系膜下、后腹膜切开,依次显露脾静脉、肾静脉;其次,放弃门奇静脉阻断。1974年以来,29例患者作了种改良性手术,年龄21—76岁。随访时间1/2—6年。     

肥胖——嗜睡——肺心综合征一例报告

<正> 肥胖——嗜睡——肺心综合征系一少见疾病,1956年Burwell氏首先报道而命名为P:ckwickian综合征,国内仅见张诚笃氏、张慧漪氏共两例报告,我院亦收治一例,现报道如下: 患者王×,男,57岁,工人,住院号217468,以肥胖20多年,嗜睡心慌气短一年,加重二月之主诉入院。一年前常于劳动时自觉心慌气短,近两月来加重,平静时亦     

25例IgA肾病临床病理分析

IgA肾病25例,占同期原发性肾小球肾炎的41.7%。肾组织病变损害程度分Ⅰ-Ⅴ级,呈Ⅳ级以上重度损害者占28%。临床表现为反复发作性肉眼血尿者占32%,重度蛋白尿(>3.5g/d)者占40%,呈肾病综合症表现者占36%。本文病例肾活检距发病时间较短,平均为16.5个月,没有1例发生肾功衰竭,其原因可能与检查诊断较早,治疗及时等因素有关。     

急性间质性肾炎

<正> 按照传统的观点,“急性间质性肾炎”一词是指一种仅损害肾间质的炎症过程。近来,它的含义已扩展到比较广泛的肾组织,包括肾间质、肾小管甚或肾小球的一种免疫反应性肾脏损害,其发生机制属变态反应迟发型,常作为某些药物治疗过程中的一种不良反应而出现。作者报告了一例急性间质性肾炎,女性,54岁,以贫血入院。入院前18个月左右患结肠     

肢痛症(附一例报告)

早在1890年,澳大利亚人称此症为Pinkdisease。1903年Selter氐著文描述称滋养皮病。1914年Swift氐命名为红肿病(Erythedema)。1920年Wood氏在澳大利亚报告91例,Bilderback氏在美国亦有报告,Weston氏命名为“肢痛症”(Acrodynia)。此后报告者增多、1923年Feer氏曾     

体表心电图的细胞电生理和分子遗传学基础(二)

自1985年，Brown和Goldstein阐明LDL受体基因突变是家族性高胆固醇血症的病因以来，心血管疾病分子遗传学得到了快速发展，有关遗传性心血管疾病、染色体定位、突变和多态性的研究论文呈指数增长。一些心血管疾病相关基因被定位、克隆。如Marfan综合征是由微纤维蛋白-1基因突变所致。该基因突变也可表现为家族性孤立性胸主动脉瘤、     

遗传性痉挛性共济失调1例家系报告

<正> 遗传性痉挛性共济失调是一组以共济运动障碍为突出临床表现的中枢神经系统慢性进行性变性疾病.多有明显家族史,现将我科收治的有明显家族史1例报告如下: 患者,男,31岁,因四肢无力,行走不稳伴语言不清8年主诉入院.查体:神志清楚,智力正常,暴破性语言,双眼球向各方活动均受限,不平眼震,咽反射迟钝,舌肌萎缩,四肢肌力稍差,肌张力稍高,腱反射对称均亢进,     

伤寒性肾小球肾炎

<正> 伤寒、链球菌感染后肾炎在南非下层社会中常见。本文报导了15例伤寒性肾小球肾炎,并与链球菌感染后肾炎作对比。病人与方法:患者年龄为2—13岁,10名为女孩,为住院病人,与同医院的PSGN作对照。肾炎诊断:根据眼睑及末梢浮肿、尿少、高血压、管型尿、镜检发现白细胞、抗“O”试验(ASOT)效价>200,白蛋白<2g/L,即可诊断。     

AAI生理性起搏的初步报告(摘要)

<正> 心房起搏心房感知抑制型起搏(AAI),能保持房室同步舒缩,故属生理性起搏。AAI 与日前临床上多用的心室起搏心室感知抑制型起搏(VVI)比较有许多优越性。我院自1989年5月以来已安置了4例,病人情况良好,摘要报告如下.病例选择:临床和电生理检查确诊为病态窦房给综合征(SSS)有晕厥症状需植入起搏器者;房室传导功能正常(心电图和希氏束电图均正常,心房起搏时文氏阻滞点>130bpm)且无快速心律失常者。随访结果:均呈现良好的房室顺序收缩的血动力学效益,晕厥等症状消失,无心房电极脱位和起搏综合征等合并症。     

小儿乙型肝炎相关性肾炎24例报告

乙型肝炎相关性肾炎,有逐年增多的趋势.本文收集1979～1984年的乙型肝炎肾炎24例,其临床表现及主要实验室资料,均支持诊断。乙型肝炎常表现为肝外损害,有时成为首发病征或综合征:如肾小球肾炎、心肌炎、关节炎、胃肠炎或血清病等。乙型肝炎肾炎也是免疫复合物性肾炎之一,其病因与慢活肝有关,与患儿的免疫功能障碍亦有关。常采用综合治疗,保护肝脏;免疫兴奋治疗,如输血或血浆,胸腺素或左旋咪唑等,均可获得较好的效果。     

遗传性肾炎(5个家庭调查报告)

<正> 我院从1972年至1981年5月,共收治遗传性肾炎9例(包括附属二院内科1例)。分布于5个家庭,绵延2至3代。其中内科两个家庭,儿科3个家庭。本组共调查91人。患病36人,男23人,女13人,9例死亡。调查情况如表1。本组患者主要临床表现如表2。     

流行性出血热的研究进展

<正> 本世纪三十年代以来,出血热流行于欧、亚、非、19个国家,近些年来本病疫区仍在扩大。我国流行性出血热从1932年在黑龙江省首先发现、现已分布23个省。除新疆鄂木斯克出血热外,我国的出血热与朝鲜、日本、苏联、北欧等地出血热均有肾脏损害,因此于1982年2月在日本东京召开的“有肾综合征出血热工作组会议”上、将该病统一命名为“有肾综合征出血热”(HFRS)。但     

儿童严重贫血的短暂性缺血性发作TIA

<正> TIA是由于供给大脑氧被阻断的结果,我们最近收治一例儿童其严重贫血的首发症状表现为复发性TIA。病例报告:2岁女孩,一向良好,于一次午睡后醒来发现左侧肢体无力。神志清楚;也知道她患疾病;言语无损害,午后即去儿科医师处就诊;但检查时(病后15′)偏瘫已好转。于次日午睡后又第二次发作左侧偏瘫持续约15分钟。第三天再次发作而住院治疗。实验室检     

冯凡氏综合征(附一例报告)

<正> 马凡氏综合征(Marfan’s Syndrome)是一常染色体显性遗传疾病,主要累及全身结缔组织,导致骨骼、眼及心血管系统病变。1896年法国儿科医生Marfan氏首先描述一例5岁女孩,四肢显著细而长,命名为“细长肢”。1902年、Achard氏命名为“蜘蛛脚样指(趾)”。直到1931年Weve氏才提倡用“马凡氏综合征”这一名称。本病较少见,国内最早(1950年)     

陕西地区IgA肾病的病理和流行病学特点

目的了解陕西地区15年来IgA肾病的病理和流行病学特点。方法回顾性分析618例IgA肾病的流行病学和病理特点。结果本地区IgA肾病男性多见,发病高峰年龄为16~40岁,发病占同期原发性肾小球肾炎的32.46%,病程较短;临床表现具有多样性,肾病综合征最多见,肉眼血尿随年龄增加而减少,肾功能不全和高血压随年龄增大而增多;小球内固有细胞的增生程度、新月体形成和小管间质病变对肾功能影响明显;肾功能不全与年龄、病程和病变之间无明显的规律性对应关系。结论陕西地区原发性肾小球肾炎中IgA肾病所占比例高,男性多见;IgA肾病某些临床表现在各年龄组间有显著性差异;IgA肾病的小球病变与肾小管、间质及血管病变程度不一定平行,依据病理变化制定有个性化特点的IgA肾病治疗方案尤为重要。     

Goodpasture's综合症

<正> Goodpasture's综合症这一名称最初用于肾小球肾炎和肺出血合并存在的病人,并提出抗肾小球基底膜抗体在发病上的作用。目前以肾小球肾炎、肺泡内出血和抗肾小球基底膜抗体三者作为诊断依据。以前报告本病预后不良,可能因为只对暴发病例才诊断Goodpasture's综合症。随着抗肾小球基底膜抗体的发现、敏感试验的进展,轻型、肾脏轻度损害的病例,可以诊断出来。     

小儿肝豆状核变性(附误诊病例分析)

本文报告了我院22年来收治的儿童时期少见而极易误诊的一种常染色体隐性遗传病。对12例误诊病例作了分析,全部年龄均在14岁以下,其中男女各7例,最小年龄为6岁,同胞同时患病者有两个家族。其症状和早期表现是多样的,包括各种椎体外系远动障碍、精神症状、“肝炎”、“肝硬变”、“肾炎”、“癫痫”以及舞蹈病等。本文着重介绍了四例误诊之典型病例,并对误诊情况及诊断方面的注意作了探讨。